马凡氏综合症的治疗
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田锐
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马凡氏综合征是一种少见的先天性遗传性结缔组织疾病。马凡氏综合征临床上轻症表现为眼屈光不正或者是关节松弛。一般可以不用治疗。一般伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。特别是合并的主动脉瘤,主动脉进行性扩张,主动脉瓣关闭不全。二尖瓣脱垂,二尖瓣关闭不全,三尖瓣关闭不全等重要表现。
最常见的是主动脉瘤破裂。心包压塞等。建议及时手术。更换人造血管,避免继续扩张导致血管破裂。死亡的主要原因大多数是心血管病变。患者需注意休息,不熬夜,保证充足的睡眠,保持心情舒畅,劳逸结合,避免剧烈运动,预防感染,补足大量的维生素c。必要时行胸腹动脉核磁检查,争取做到早发现早治疗。