马凡氏综合征的临床体征

　　马凡氏综合征为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传。临床特征：骨骼系统为四肢细长不匀称，蜘蛛指，身高明显超出正常人，双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，长头畸形，面部轮廓不匀称，肌肉松弛无力，胸部畸形，脊柱后凸等骨骼系统体征。
　　心血管系统有先天性血管畸形，心脏瓣膜关闭不全，特别是主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉瘤、夹层动脉瘤破裂，属于重要的体征表现。目前没有特效治疗，但合并的主动脉瘤应早期发现，早期治疗。