特发性肺纤维化的发病机制

特发性肺纤维化的病因不明，发病机制亦未完全阐明，但有足够证据表明与免疫炎症损伤有关，不同标本所显示的免疫炎症反应特征不尽一致，周围血所反映出的是免疫异常比较突出，而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主，肺局部组织的异常又有所不同，因此在评估各种研究资料需要考虑到这种差异，目前认为，肺泡上皮细胞损伤和异常修复是导致肺纤维化的主要机制，损伤发生后，修复过程中不能完成正常的再上皮化过程，进而导致肺泡-毛细血管损伤，这一过程诱发细胞因子产生，成纤维细胞表面表达细胞因子受体，在细胞因子作用下聚集到损伤部位并增殖。