什么是原发性硬化性胆管炎

  原发性硬化性胆管炎是自身免疫性肝病的一种，因为目前机理不清楚，是一种慢性胆汁淤积性的疾病，主要表现为肝内外胆管进行性炎症和纤维化，进而出现多灶性胆管狭窄，患者最终会发展为肝硬化、肝功能丧失。

  目前没有有效的方法可以进行治疗，主要是支持和对症治疗，延缓病情的发展。硬化性胆管炎一般男性患者多见。此外，该病通常伴有自身免疫性肠病，最常见的是溃疡性结肠炎或者是自身免疫性胰腺炎。

  一旦患者有硬化性胆管炎，目前尚无有效的治疗药物，需要预防胆管炎的进一步发展。如果是小儿硬化性胆管炎，反复发烧、感染，进一步肝功能损害造成肝功能衰竭、肝硬化，目前的治疗方法只有做肝移植。

  专家提示：原发性硬化性胆管炎是自身免疫性肝病的一种，因为目前机理不清楚，是一种慢性胆汁淤积性的疾病，主要表现为肝内外胆管进行性炎症和纤维化，进而出现多灶性胆管狭窄，患者最终会发展为肝硬化、肝功能丧失。