什么是特发性肺动脉高压

　　特发性肺动脉高压是一种不明原因的肺动脉高压，过去我们也称为原发性肺动脉高压。病理上主要表现为肺动脉病，也就是肺动脉的中层会肥厚，向心性或者偏心性内膜增生和丛状损害，以及坏死性的动脉炎等等这类表现，特发性肺动脉高压比较少见。

　　目前来说，它的病因还不是十分清楚，特发性肺动脉高压的诊断，需要首先排除其他原因引起肺动脉高压的疾病，比如遗传性或者药物相关性的疾病，结缔组织病，先天性和后天性结构性心脏病，肺部疾病和血栓栓塞性肺动脉高压等。特发性肺动脉高压的治疗，在内科方面主要是使用靶向的药物来降低肺动脉的压力和延缓并发症出现的时间。特发性肺动脉高压的根治性的治疗是外科手术进行肺移植。

　　专家提示：由于原因不明的肺血管阻力增加导致的肺动脉高压叫特发性肺动脉高压。这类患者往往病因不清楚，有些和遗传因素有关，如家族性肺动脉高压。还有骨形成蛋白基因突变导致的肺动脉高压等。