干细胞移植可以治好肝豆状核变性吗

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张隽 20-12-01 08:42 在线咨询

  肝豆状核变性为常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病,铜代谢障碍引起肝硬化基底节损害为主脑变性疾病为特点。肝豆状核变性发病机制,已经深入到分子水平,在中国比较多见好发于青少年,男性比女性多,至今少数几种可治神经性遗传病之一。

  关键要早发现,早诊断早治疗。治疗方式,在低铜饮食基础上,采用驱铜药物,比如青霉胺,DMPS,治疗肝豆状核变性中络合物的应用更为广泛,锌剂成为肝豆状核变性主要辅助治疗药物之一。要对症治疗,患者有椎体外系表现时,对症治疗可服用苯海索,左旋多巴,如果患者出现爆发性肝坏死,可以做肝移植,具体肝细胞移植是否可以,目前临床没有做出明确总结。

  专家提示:肝豆状核变性是至今少数几种可治神经性遗传病之一。如果患者现爆发性肝坏死,可以做肝移植,具体肝细胞移植是否可以,目前临床没有做出明确总结。