医生回复
您好!治疗硬皮病的药物目前来说有以下:
系统性硬皮病的治疗包括非甾体类抗炎药,肾上腺皮质激素,免疫抑制剂,血管活性药,抗纤维化药物等.
(1)抗炎药及免疫抑制剂
①非甾体类抗炎药可用于关节炎和肌肉痛的治疗.它们只能缓解症状和暂时控制炎症,不能防止严重的屈曲性挛缩和关节破坏.常用的有双氯芬酸钠(扶他林,戴芬,英太青,奥斯克),怡美力,莫比可,布洛芬等.
②肾上腺皮质激素 有特异性抗炎,抑制胶原和酸性黏多糖生物合成的作用.主要用于早期浮肿期,浆膜炎,肌炎和肺间质性炎症等.因可加重血管病变,不适用于肾脏损害有氮质血症者.常用泼尼松(强的松)每日30—40毫克,连用3—4周后,逐渐减至维持量每日10—15毫克.
③免疫抑制剂 常用的有苯丁酸氮芥(瘤可宁),氟尿嘧啶,环磷酰胺,硫唑嘌呤,甲氨喋呤,环孢素（环孢菌素A)等.有人认为,本病特别在早期病变时,病人已有显著的细胞免疫和体液免疫异常,故可使用,但在临床实践中,未得到满意结果,且不良反应多.尽管如此,对早期快速进行性重型病例,特别危及生命或致残者,仍应考虑使用.
(2)抗纤维化药
①青霉胺 可抑制胶原纤维合成和连接,使可溶性胶原增多,不溶性胶原减少,并有免疫调节作用,长期应用可使皮肤软化,肾危象和肺纤维化的概率减少,生存期延长,但对内脏器官纤维化的预防和治疗作用尚无依据.剂量为每日125-250毫克,每2—4周每日增加125毫克,直至每日750毫克,可维持 2—5年,病情控制后还应至少使用1年.本药副作用有胃肠道反应,味觉丧失,多种皮疹,口腔炎,白细胞和血小板减少,蛋白尿和血尿,发热等.
②秋水仙碱 能抑制胶原代谢的异常,能抑制胶原合成.另外,可刺激胶原酶生成,阻止胶原堆积.可用于雷诺现象,食管病变和皮肤硬化的治疗.剂量为每日0.5—1毫克,顿服或分次口服.连服数月至数年,疗效与给药总量有关.本晶对内脏纤维化的疗效不确切,加之长期应用对骨髓,肝及其他系统有严重影响,故实际应用者少.
③依地酸钙钠 可减轻钙质沉积和抑制胶原合成,对改善皮肤硬化和钙质沉积有近期疗效.常用依地酸钙钠1—2克加入5％葡萄糖液500毫升缓慢静滴,每日1次,共5天,休息2天,再治疗5天,10次为一疗程.休息1周后可酌情按上述方法进行第二疗程.用药时防止药液外漏引起静脉炎,并注意尿常规和血钙的变化.
④积雪苷 是从中药“落得打”中提取的一种有效成分.能抑制成纤维细胞的增殖.剂量为每次服3-4片(每片含积雪苷6毫克),每日3次;或肌内注射2毫升(含积雪苷20毫克),每周2—3次,连续用3个月,能使肿胀硬化皮肤变软,对缓解关节疼痛,愈合溃疡等均有相当效果.
⑤维甲酸能减少胶原合成,对皮肤硬化及缺血性溃疡有效,可改善胃肠道症状及关节症状.13—顺维甲酸每日每千克体重0.5—1毫克,连续数周.依曲替酯每日75毫克,2—5周后减为每日25—刃毫克,可发生致畸,肝脏扭伤,光敏感及高血脂等副作用.
(3)血管活性药物 目的是扩张血管,降低血液黏稠度,改善微循环.
①硝苯地平(心痛定) 为钙拮抗剂,迄今认为,治疗雷诺现象的疗效优于其他同类药物.剂量为每日30—60毫克,分次口服. ②低分子右旋糖酐 为血浆增容剂,抑制血小板聚集,促进纤维蛋白溶解活性,改善微循环,可缓解指(趾)痛,促进溃疡愈合.如每500毫升中加入复方丹参8-16毫升,疗效更好,每日1次,10-20天为一疗程.注意过敏性休克.
③丹参 可调节微循环,扩张末梢小动脉,复方丹参8-16毫升加入500毫升葡萄糖液中,每天静脉滴注,15-20次为一疗程.丹参注射液4毫升,每天1—2次肌内注射,或口服丹参片.
④尿激酶,每日静脉滴注2万单位,能使纤溶酶原活化,促进纤维蛋白溶解,改善血液动力学.
⑤清栓酶蝮蛇抗栓酶,可降低血浆纤维蛋白原,血黏度和血小板聚集作用.每天每千克体重0.01-0.012微克,15天为一疗程,可有头痛,嗜睡,乏力,肢体胀痛等副作用.
其他减轻血管痉挛,改善肢端血流的药物有：哌唑嗪每次1毫克,每日2—3次;利舍乎(利血平)每次0.25毫克,每日3次;胍乙啶每次10毫克,每日3次;妥拉苏林每日25毫克;苄唑啉每次10毫克,每日3次等.
体疗,蜡疗,热浴,透热疗法,局部按摩,矿泉浴,氦氖激光,透明质酸酶或碘离子透入,音频电疗等为本病治疗的重要方法,可与药物配合,作为药物治疗的补充.
