请问伍教授.请您回答.

女,32岁,已婚未孕.1997年曾出现雷诺现象,后有肌肉无力,蹲下后不能站起.
???ANA(+) 1:20
???抗U1RNP(+)
???抗SSA(+)
???抗SSB(+)
???C3 1.9G/L C4 0.42G/L
???RF(+)
诊断为1.SLE 2.类风湿性关节炎 口服强的松治疗好转但偶尔出现低热.
2000-6长期间断发热,心慌气短伴下肢浮肿1周。心率88次分肺动脉瓣区第二心音亢进伴分裂。
2000-6-30:
扩散法:抗Sm抗体(-)
????抗RNP(+)1:64
????抗SSA(-)
????抗SSB(-)
免疫法:抗Sm(-)
????抗RNP(-)
????抗SCL-70(-)
????抗...(看不清写的什么)
????抗SSA(-)
????抗SSB(-)
????抗J0-1(-)
抗核抗体试验;
????ANA;+S 滴度1:160
????dDNA TE-IF(-)?F 法1.7%
????抗着丝点抗体(-)滴度
抗心磷脂抗体(-)????????????????? RF(-)
免疫球蛋白:??????参考值
????IgG19.5g/l??? 7-17
???? IgA3.3g/l??? 0.7-3.8
????IgM1.72g/l??? 0.6-2.5
心肌酶谱:
??? AST 31u/l????? 0-37
??? LD?289u/l? H???97-270
??? HBD 239u/l? H???72-182
??? CK?269u/l??H???18-198
其它:?ALT28U/L??????0-40
??? CR 0.8mg/dl?????0.6-1.5
??? BUN 11mg/dl?????3-20
血尿常规正常.胸片基本正常.
心电图心率次分电轴右偏不完全右束支传导阻滞极度顺钟向转位
彩超:右心大,主肺A,右肺A内径增宽,三尖瓣反流重度,肺A高压重度
口服强的松,CTX后复查:
2000-10:AST 26U/L?LD 179U/L CK 27U/L HBD 153U/L
口服CTX12G后出现月经量少至停经,现已停CTX2年,激素2.5mg/日,吃活血化中药无好转.
现在的问题是:1.我到底是什么病(病名),
2.调月经应用西药引起复发吗?几率是多少?有人调查过吗?
3.肺动脉高压有什么法治疗?
4.我会死于肺A高压吗?
请您回答.谢谢!!!

医生回复

1.根据您的资料考虑几种情况:
混合结缔组织病,可有手指肿胀、雷诺氏征、肺间质纤维化及类似于皮肌炎、红斑狼疮、硬皮病、类风湿关节炎等混合表现,化验检查就是RNP高滴度阳性,也可ANA、抗SSA等阳性,肌酶谱可升高。
系统性红斑狼疮,也可有肌无力、雷诺氏现象等表现,ANA、抗RNP、抗SSA也可阳性,但抗ds-DNA、抗Sm抗体具有特异性,且通常有肾损害、血象降低、皮肤红斑等表现,因此您的表现不典型。
2.雌激素可增强免疫反应,对于自身免疫病应避免使用雌激素,以免引起复发或加重病情,
这以被公认。因此避孕药及调月经药应避免雌激素制剂。但发生率多少尚无公认的数字。
3.根据心电图、彩超等资料及临床表现可诊断为肺动脉高压,在结缔组织病中,肺间质纤维化、肺的血管炎、心功能改变、抗磷脂抗体等因素都可引起肺动脉高压。因此应积极使用激素及免疫抑制剂如CTX等是根本治疗。同时可使用控血管药,抗凝药等可减轻症状。如早期积极治疗,病情常可缓解,症状可能改善。