系统性硬皮病,肺纤维化,治疗无好转怎么办

病情分析:硬皮病现称系统性硬化症.临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征并累及心肺肾消化道等内脏器官的结缔组织病.各年龄均可发病但以20-50岁为发病高峰.女性发病率约为男性的3-4倍.意见建议:本病目前尚无特效疗法部分病例治疗后可停止发展或缓解.两型在治疗上无大的差别.(一)一般治疗去除感染病灶加强营养注意保暖和避免剧烈精神刺激.(二)血管活性剂主要用于以扩张血管降低血粘度改善微循环.1.丹参注射液每毫升相当原生药2g8~16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注每日1次10次为一疗程连续或间歇应用.对皮肤硬化张口和吞咽困难色素沉着关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用.2.胍乙啶(guanethidine)开始量12.5mg/d渐增加于25mg/d3周后改为37.5mg/d.对雷诺现象有效(有效率约50%).3.甲基多巴125mg每日3次(或1~2g/d).能抑制雷诺现象.(三)结缔组织形成抑制剂1.青霉胺(D-penicillamine)能干扰胶原分子间连锁的复合物抑制新胶的生物合成.开始服250mg/d逐渐增至全量1g/d连服2~3年对皮肤增厚和营养性改变疗效显著对微循环和肺功能亦有改善并能减少器官受累的发生率和提高存活率.在服药过程中本药对肾可有刺激并能抑制骨髓可出现白细胞和血小板减少.若同时伴服左旋合酰胺(I-glutamine)0.2g每日3次其疗效较单服青霉胺为佳.2.秋水仙碱(colchicine)能阻止原胶原转化为胶原抑制胶原的积贮.用量为每日0.5~1.5mg连服3个月至数年对皮肤硬化雷诺现象及食管改变均有一定疗效.用药期间如有腹泻可减量或给于半乳糖甙酶(β-galactosidase).(四)抗炎剂糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症水肿关节等症状有效.一般常先用泼尼松30mg/d口服以后渐减于5~10mg/d的维持量.如有蛋白尿高血压或氮质血症存在应避免应用.(五)免疫抑制剂如硫唑嘌呤(75~150mg/d)苯丁酸氮芥(6mg/d)环磷酰胺(50~200mg/d)等均可选用对关节皮肤和肾脏病变有一定疗效.与糖皮质激素合并应用常可提高疗效和减少皮质激素用量.(六)物理疗法包括音频电疗按摩和热浴等其中音频电疗对本病有较好疗效局限型者可使之完全恢复系统型亦有软化肌肤改善组织营养愈合溃疡之效.开始每日治疗1

病情分析:硬皮病现称系统性硬化症.临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征并累及心肺肾消化道等内脏器官的结缔组织病.各年龄均可发病但以20-50岁为发病高峰.女性发病率约为男性的3-4倍.意见建议:本病目前尚无特效疗法部分病例治疗后可停止发展或缓解.两型在治疗上无大的差别.(一)一般治疗去除感染病灶加强营养注意保暖和避免剧烈精神刺激.(二)血管活性剂主要用于以扩张血管降低血粘度改善微循环.1.丹参注射液每毫升相当原生药2g8~16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注每日1次10次为一疗程连续或间歇应用.对皮肤硬化张口和吞咽困难色素沉着关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用.2.胍乙啶(guanethidine)开始量12.5mg/d渐增加于25mg/d3周后改为37.5mg/d.对雷诺现象有效(有效率约50%).3.甲基多巴125mg每日3次(或1~2g/d).能抑制雷诺现象.生活护理:本病病因不明多认为与遗传感染免疫调节失常结缔组织代谢及血管异常相关.局限型无内脏损害预后良好.系统型可伴多脏器损害发病隐袭疾病经过缓慢常可迁延数年乃至数十年以上加上食道胃肠损害肺心肾均能累及最后多因营养障碍各重要器官功能衰竭及并发症而告终.目前治疗方法虽多但效果不一但药物可减轻症状延缓疾病进展.我国使用中西医结合疗法合理对症选用药物加强患者信心坚持配合用药当会有更好疗效.

指导意见:你好,根据你的描述这种情况:硬皮病是一种自身免疫性疾病:弥漫性皮肤增厚和纤维化为体征,常见累及心肺和消化器官!引起肺部纤维化的治疗,目前治疗效果较差,建议使用免疫抑制剂治疗,需要住院治疗,面诊医师需要根据你的身体状况及其他相关检查做出具体治疗方案!注意休息,如果有条件可以低流量吸氧,缓解肺纤维化引起的症状,不要剧烈运动!
  以上是对“系统性硬皮病,肺纤维化,治疗无好转怎么办”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

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