关于噬血性细胞综合

女 46岁 2016-02-02 08:00:02

病情描述:

病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):诊断:侵袭性NK/T细胞淋巴瘤ⅣB期;嗜血细胞综合症、骨髓坏死、肺部感染(细菌+真菌)、肝功损坏、低蛋白血症、凝血功能异常、高脂血症、低钾血症。曾经治疗情况和效果:在“四川大学华西医院”先后予泰能、舒普深抗感染;输注血小板、血浆、红悬等对症治疗;经过一次轻微化疗(门冬酰胺酶、长春地辛、地塞米松)后,肝功、精神状态及饮食有很大改善。现在距离化疗完已14天,目前采取对症治疗(补充人血白蛋白、钾、消炎、抗生素),医生建议:根据目前的情况可进入第二次化疗。想得到怎样的帮助:想到贵医院进行中西医结合治疗,效果会更好吗?能行吗?

你好,本综合症分为两大类,一类为原发性或家族性,另一类为继发性,后者可由感染及肿瘤所致.原发性HPS,或称家族性HPS,为常染色体隐性遗传病,其发病和病情加剧常与感染有关;继发性HPS分为感染相关性HPS,此型多与病毒感染有关,由病毒引起者称病毒相关性,由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS.
  骨髓涂片中出现体积较大的噬血组织细胞,吞噬物为形态完整的白细胞,有核红细胞,成熟红细胞及血小板,亦可为不完整的细胞及细胞碎片等,碱性磷酸酶染色阳性率及积分正常或增高.吞噬性组织细胞增多累及骨髓,淋巴结窦状隙和髓索,脾红髓,肝血窦和门脉区,偶可浸润其他器官,如肺,心,肾上腺,中枢神经系统,肾,子宫和胃.

1、嗜血细胞综合症是造血系统的重症疾病,原因有很多,包括家族性的,继发性的;家族性通常是指2岁以内发病的,继发性指的是有明确原因,譬如重症感染、自身免疫性疾病,而导致的嗜血细胞综合症;原因的不同,预后转归也就不同;2、根据你小孩的情况,发病的时候8个多月,有前驱发热;在南京儿童医院诊断嗜血细胞综合症,经过化疗,好转;3、总的来说,嗜血细胞综合症诊断明确,但是到底是家族性的还是继发性的,从你提供的资料很难区分;因为从年龄特点看,符合家族性的;但是家族性的嗜血细胞综合症治疗效果较差,比较难缓解;而你的小孩,化疗后缓解情况良好;所以这里面,我判断不来是家族性还是继发性的;

您好,嗜血细胞综合征,亦称嗜血细胞性网状细胞增生症.分为原发性和继发性两类,后者多继发于感染性疾病,自身免疫性疾病及恶性肿瘤.
  治疗及预后决定于疾病类型.目前治疗主要为
  (1)丙球或肾上腺皮质激素或大剂量甲强冲击,
  (2)抑制T细胞活化的特异性抑制剂cytA或联用粒细胞集落刺激因子,
  (3)为减少或抑制淋巴因子的供应原可用化疗,
  (4)化疗后造血干细胞移植或血浆置换.1994年国际组织细胞协会建议应用HIM一94方案:化疗加免疫疗法(足叶乙甙+糖皮质激素+cytA)+MTX鞘注.丙球的疗效仍有争议.
  以上是对“关于噬血性细胞综合”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

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