女 42岁 2015-10-12 07:38:43
你好我友两年前确诊为原发性血小板增多症初始血小板为1千1百多后一直使用干忧素每周三次每次三十万单位牙龈出血无其它症状现血小板六百多请问需要其它治疗吗？对寿命影响大吗？
原发性血小板增多症（primarythrobocythemia）是骨髓增生性疾病其特征为出血倾向及血栓形成外周血血小板持续明显增多功能也不正常骨髓巨核细胞过度增殖.由于本病常有反复出血故也名为出血性血小板增多症发病率不高多见40岁以上者.原发性血小板增多症病因病理病因不明经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病导致骨髓巨核细胞持续明显增殖血小板生成增多加上脾和肝储存血小板的释放但血小板寿命大多正常.本病的出血机理由于血小板功能缺陷粘附及聚集功能减退血小板第三因子降低5-羟色胺减少以及释放功能异常.部分病人尚有凝血机制不正常毛细血管脆性增加.因血小板过多活化的血小板产生血栓素易引起血小板的聚集和释放反应可微血管内形成血栓.晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血.原发性血小板增多症临床表现起病缓慢临床表现轻重不一约20%的患者尤其年轻人起病时无症状偶因验血或发现脾肿大而确诊.轻者仅有头昏乏力；重者可有出血及血栓形成.出血常为自发性可反复发作约见于2/3的病倒以胃肠道出血常见也可有鼻衄齿龈出血血尿皮肤粘膜瘀斑但紫癜少见.血栓发生率较出血少.国内统计30%有动脉或静脉血栓形成.肢体血管
你好 ：原发性血小板增多症是骨髓增生性疾病其特征为出血倾向及血栓形成外周血血小板持续明显增多功能也不正常骨髓巨核细胞过度增殖由于本病常有反复出血故也名为出血性血小板增多症发病率不高多见40岁以上者治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常以预防血栓及出血的发生 （一）骨髓抑制性药物 白消安为常用有效的药物宜用小剂量开始4～6mg/d如要求血小板快速下降可选用羟基脲2～4g/d3～4天后减至1g/d环磷酰胺苯丁酸氮芥马法兰等都有效当血小板数下降或症状缓解后即可停药如有复发可再用药（二）放射核素磷（32P） 口服或静脉注射首次剂量0.08～0.11MBq如有必要三月后再给药一次一般不主张应用因为诱发白血病的可能（三）血小板分离术 迅速减少血小板数量改善症状常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前（四）干扰素 最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短剂量为3～5mu/d（五）其他 应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药切脾是禁忌的
原发性血小板增多症的转归与预后撒于起始病因、血小板增高程度、药物治疗间的转化关系本病一般无因可查血小板明显增多易于出现栓塞、出血等并发症根据血小板增多的程度病程不一大多数病例进展缓慢有半数患者存活期在5年以上约10％患者有可能转化为其它类型骨髓增殖性疾波骨髓纤维化、真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血博或急性白血病预后较差重要脏器有血栓形成及出血常为本病致死的主要原因骨髓抑制疗法包括羟基脲和32磷；阿司匹林、双嘧达莫、消炎痛等有对抗血小板自发凝集作用可用以防止血栓形成；若已有血栓形成可用肝素对难治性血小板增多症可试用阿那格雷它是一种属咪唑-喹唑啉系列化合物能特意地干扰巨核细胞的成熟分化抑制血小板的产生可作为一线用药
原发性血小板增多症可用骨髓抑制疗法；阿司匹林、双嘧达莫、消炎痛等有对抗血小板自发凝集作用可用以防止血栓形成；若已有血栓形成可用肝素对难治性血小板增多症可试用阿那格雷
以上是对“得了原发性血小板增多症怎么治疗比较好”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！