横纹肌肉瘤化疗方案

3.放疗
  除Ⅰ级非腺泡型肿瘤或原发于阴道、子宫、外阴部的肿瘤经二次手术已完全切除者无须放疗外,所有其他肿瘤均需要放疗。放疗的剂量一般在40~60Gy,主要基于肿瘤的分级和分型。镜下残留的病人90%左右经每天150~180cGy,总量41.4Gy的放疗可获得局部控制。Ⅲ级的每天150~180cGy,总量50~55Gy,局部控制率达到70%~80%。Ⅳ级患者,不论肿瘤发生在何部位必须放疗。在总量不变的情况下,将放疗次数增加,可达到高效杀灭肿瘤细胞,减少副作用的效果。IRS Ⅳ中正在试行每天两次,中间间隔6~8h,每次110cGy,总量59.4Gy的放疗方案。
  4.特殊部位肿瘤的治疗及结果
  (1)头颈部:随着综合治疗的应用,原发于头颈部的横纹肌肉瘤手术范围及创伤明显减小。眶骨的局限作用使得眼眶内肿瘤效果最好,而脑膜周围肿瘤因为淋巴循环丰富,预后最差。
  1979年Abramason的研究表明放疗加化疗对眼眶肿瘤是最有效的,从此不再进行眼眶内容物剜除术,其存活率可达90%。化疗主要是长春新碱和放线菌素-D。颈部淋巴结转移仅3%,所以不必常规行淋巴结活检或切

无论肿瘤发生于四肢什么部位,只要能保持肢体的功能,应完整将肿瘤切除。完全切除(临床Ⅰ级)比切除不完整者预后要好。Lawrence指出,2/3肿瘤未完整切除的病人应该是能够完整切除的。肿瘤完全切除者的生存率是70%,而那些应能完整切除而未完整切除病人的仅为48%。
  除非肿瘤位于手、脚末梢,否则不考虑截肢手术。放疗的范围要根据局部淋巴结情况来定。14名发现镜下淋巴结转移的儿童,接受适量的放疗后,只有1人复发。
  病人术后要化疗和放疗。Ⅰ、Ⅱ级腺泡型肿瘤的化疗强度要大于非腺泡型。IRSⅡ中,加强化疗者的存活率为77%,而常规方案仅为57%。
  未发生转移的四肢横纹肌肉瘤5年存活率(74%)差于眼眶和泌尿生殖系(81%~95%)。16%有局部复发,25%有远处转移。影响预后的因素有:淋巴结转移、肿瘤超过5cm、远处转移、局部复发、远处复发和年龄超过10岁。肿瘤发生在肢体的远、近端及组织类型与预后无明显相关。多变量分析结果表明,肿瘤大小、年龄、淋巴结转移及远处转移者预后较差。Ⅰ级存活率要显著高于Ⅱ级(P<0.0001),但Ⅱ、Ⅲ级之间差别不大。
  (4)泌

小儿横纹肌肉瘤西医治疗
  (一)治疗
  横纹肌肉瘤的治疗需要多学科联合进行,包括外科手术、放疗和化疗。只有在诊断明确后才能制定相应的治疗计划。
  1.外科手术
  无论是初次手术还是再次手术均应彻底切除原发肿瘤和周围一定范围的未被侵袭的组织,但是手术必须同时考虑到美容和保护器官功能,大块组织或器官的切除在横纹肌肉瘤的治疗中不再具有价值。先做活检再行辅助治疗,使肿瘤缩小再做手术比将肿瘤部分切除效果好。
  (1)活检:以开放手术方法进行比较可靠,针刺或细针穿刺的办法只在比较安全的情况下才考虑。肿瘤组织要足够多,一定要取淋巴结做病理以明确有否转移。如果没有完全切除睾丸旁肿瘤,则要取腹膜后淋巴结活检。头颈部肿瘤如果无临床症可不做淋巴结活检。四肢的横纹肌肉瘤则必须行局部淋巴结评估,因为这将决定放疗的范围。
  (2)再切除术:如果首次手术有大体或镜下的肿瘤组织残留,或者术中难以确定周围是否侵袭,那么有必要在辅助治疗实施前再度手术,此为再切除术。Hays的研究表明,四肢和躯干的镜下残余肿瘤(ⅡA级)经肿瘤床再切除手术,可在化疗和放疗前转为临床Ⅰ级,其存活
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