先天性眼球震颤又称先天性特发性眼球震颤,是一种表现复杂、危害较重、其病因尚待揭示和难以治疗的疾病。此病发病较早,临床上以眼球的规律性摆动为主要表现,可造成弱视、侧视及固视困难等,严重影响视功能。
先天性眼球震颤患者眼外肌的本体感受器及肌纤维本身均有明显的组织形态的超微结构及光镜下的改变。主要表现为,本体感受器中出现大量的髓样体、脂褐素及线粒体数目减少、肿胀、内嵴断裂等现象,梭内肌纤维出现变性、紊乱及坏死,大量胶原纤维增生。感受器内出现感觉神经末梢变形及脱髓鞘现象。有些感受器结构完全紊乱,神经成分缺如,梭内肌纤维大量变性、溶解,肌节结构消失,均质化和空泡变。眼外肌本身也有改变,肌小节长度不等,肌浆网明显扩张,胞浆内出现较多的自噬体,以及由此形成的脂褐素、髓样体等残余小体。同时,胞浆内出现大量脂滴。
病情分析: 先天性眼球震颤是以眼球持续水平性、钟摆型震颤为特点的一种疾病,通常眼球本身无特殊改变。其确切发病机理尚不明了,但有较强的遗传性,常染色体、性染色体显性和隐性遗传方式都有报道,但以性连显性遗传方式较多,同家族中多人患病,自幼眼球呈水平性、钟摆型震颤,侧方注视时振幅增大,多伴有与眼球震颤有关的不同程度的视力障碍。本文家系中4代有7例自幼出现眼球震颤,且代代相传,男性患者传给女儿(儿子不发病),女性患者传给女儿和儿子中的半数,故女性患者多于男性。
意见建议:其治疗原则包括:①屈光不正者可戴镜矫正;②伴有斜视、头颈偏斜者可配戴三棱镜;③手术减弱有关眼外肌的力量,以减轻眼球震颤程度
眼球震颤的病因不同,治疗各异。临床常见的治疗情况如下:1、眼球震颤不是一个独立的疾病,而是某些疾病的临床表现,因此除先天性特发性眼球震颤外要针对病因进行治疗。2 增进视力:眼源性眼球震颤,重点是提高视力,防止导致视力随意的原发病变。亦可配制适当三棱镜以消除代偿头位,提高视力。3 对先天性特发性眼球震颤,可采取手术治疗。将其休止眼位移向正前方,以增进视力,减少或抑制眼球震颤的出现。我院专家经验丰富,如果方便欢迎前来就诊,指导治疗疾病。为了节约您的就诊时间,方便你与专家直接沟通。就诊前请提前三天左右通过QQ专家在线与我们预约,眼科QQ号:,我们提前帮您安排好就诊时间.
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