没什么太好的方法目前只有吃药根据出门诊碰到的诸多色素变性的患者和用药的情况来看能保证视力不下降就不错了有一个70多的老太太定期三个月到半年复查视力一直稳定到0.4一般的药物包括丹苓学府逐淤维生素A和E布洛芬百路达还要根据复查的检查结果进行药物调整很多患者效果还可以至少不下降视网膜色素变性的药物治疗研究进展视网膜色素变性(RP)是一组视网膜进行性营养不良性退行蹭大部分是遗传性疾病病理过程首先是视杆细胞的损害其后是视锥细胞亦受到损害感光细胞的损害主要是通过凋亡进行的细胞神经营养因子的缺乏是凋亡发生的一个重要原因RP的实质是基因缺陷导致的感光细胞及视网膜色素上皮的变性从而引起夜盲、进行性视野缩小、视力下降、眼底特征性改变及视网膜电图波形振幅减低或熄灭RP是发达国家最主要的致盲原因之一根据世界各地的调查资料全球人口群体患病率约为1/3000~1/5000(1990年爱尔兰第六届RP会议报道)据此估计全球的RP患者约有150万人在中国约有40万人RP多于幼年或青春期发现常双眼发病也有蹭仅发生在单眼者具有遗传倾向本病遗传学分型可分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X性连锁隐性遗传及散发型临床上
眼底检查所见 本病早期虽已有夜盲,眼底可完全正常。俟后随病程进展而渐次出现眼底改变。典型的改变有
1)视网膜色素沉着:始于赤道部,色素呈有突的小点,继而增多变大,呈骨细胞样,有时呈不规则的线条状,围绕赤道部成宽窄不等的环状排列。色素多位于视网膜血管附近,特别多见于静脉的前面,可遮盖部分血管,或沿血管分布,于血管分支处更为密集。以后,色素沉着自赤道部向后极和周边逐渐扩展,最后布满整个眼底。在此同时,视网膜色素上皮层色素脱失,暴露出脉络膜血管而呈豹纹状眼底。晚期脉络膜血管亦硬化,呈黄白色条纹。玻璃体一般清晰,有时偶见少数点状或线状混浊。
2)视网膜血管改变:血管一致性狭窄,随病程进展而加重,尤以动脉为显著。在晚期,动脉成细线状,于离开视盘一段距离后即难以辨认而似消失,但不变从白线,亦无白鞘包绕。
3)荧光血管眼底造影所见:背景荧光大片无荧光区,提示脉络膜毛细血管层萎缩。视网膜血管可有闭塞,有时还可见到后极部或周边部斑驳状荧光斑。
检眼镜下最突出的发现是在视网膜赤道部有骨细胞样外形的黑色素沉着.视网膜动脉狭窄,视乳头可呈黄蜡色.其他临床表现有变性性玻璃体混浊,白内障和近视,本病尚可合并先天性听觉衰减. 诊断可藉助于特殊检查(例如暗适应,视网膜电图).必须排除与视网膜色素变性相似的其他视网膜病变(例如那些伴有梅毒,风疹,氯喹中毒者),也应检查病人的家族以确定其遗传方式.您好,视网膜色素变性为一慢性进行性,双侧性毯层视网膜变性. 确定遗传类型常有困难,大多数病例为常染色体隐性遗传,但也可为常染色体显性遗传或连锁遗传,而后者不常见. 视网膜杆体受累,因而产生夜盲而为童年初期出现的一个症状.中周部环形暗点(通过视野检查发现)逐步扩大,以致最后中心视力减退.
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