先天性肌营养不良的治疗最新方法

肩-肱型：呈常染色体显性遗传，男女均可发病，病情轻重不一。轻者可无任何症状，在偶然情况或医师进行家谱分析时发现。幼年或青春期隐匿发病，发病后数年才被发现。面肌受累较早，表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。逐步出现颈肌、肩胛带肌、肱肌的萎缩、无力。肩胛带和肱部肌肉萎缩，两侧肩峰明显隆突。整个肩胛部类似“衣架”。前臂肌肉正常。病程发展缓慢，躯干和骨盆带肌较晚累及。肢体远端肌肉很少萎缩。偶伴腓肠肌肥大。多数病例不影响寿命。肢带型：较复杂，非单一疾病，部分呈常染色体隐性遗传。两性均可发病。多数在青少年起病，个别较晚。首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩。病情发展缓慢，逐步累及肩胛带，出现两臂上举困难、翼状肩等典型症状。晚期患者也可出现肌肉挛缩、行动不能。无智能障碍。病情严重程度和进展速度差异很大，不影响寿命。

肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型。肌营养不良症的发病原因有血管源性、神经源性、肌纤维再生错乱等学说。临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。部分会导致运动受损甚至瘫痪。先天性肌营养不良从字面上我们不难看出是指青少年期或出生时发生的肌肉疾病。该病临床上包括两大类，一类为先天性肌营养不良，另一类为相对良性非进行性先天性肌营养不良。其中非进行性先天性肌营养不良多数进展缓慢，肌肉组织病理、组织化学或超微病理检查可发现诸如轴空、中央核、杆状体、管状积聚物等具有特征性的改变。先天性肌营养不良症其肌肉病理改变符合肌营养不良的特征，预后较差。
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体疗：临床实践表明，适当的体育锻炼及各关节的充分活动虽然不能治愈本病，但至少可以延缓更严重的肌肉萎缩、肌无力和关节挛缩的发生。因此，鼓励病人进行尽量多的活动在本病的治疗中起着较为重要的作用。针灸严格来讲，本病患者应慎用针灸治疗，尤其是要慎用体针治疗。在必需应用针灸治疗时，一定要注意掌握针刺的刺激强度，本病患者不宜使用强刺激。(1)体针：可以选取脾俞、肾俞、中脘、足三里、腰阳关、膈俞、曲池、合谷、环跳、肩井、风池、阳陵泉、大椎、承山、公孙等穴，每次选取6～10穴，不宜取穴过多。留针20分钟。隔日针灸1次。(2)耳针：选取肝、脾、肾、内分泌、皮质下等穴。可以针刺;可以埋针;亦可以埋豆按压刺激。(3)头针：取运动区的前1/5，中2/5处作头针及相应治疗。

先天性肌营养不良是一种遗传性疾病，具有家族史。多见于小儿发病，具体表现为脊柱后突，肌张力下降，多有近端关节挛缩，髋关节脱位，斜颈，而远端关节表现出吓人的松弛，弹性过度增高。随着病情的逐渐发展，先天性肌营养不良病程后期患者运动功能受限的原因大部分和关节挛缩有关系，患者会因为关节挛缩而失去已具有的行走能力。先天性肌营养不良的症状有很多，表现复杂。由于病因不明，尚无特效的治疗方法，专家建议采取中医治疗，其疗效稳定，副作用小，而且治愈后不易复发，非常适合小儿使用。　先天性肌营养不良从新生儿开始发病，表现为脊柱后突，肌张力下降，常伴发髋关节脱位，近端关节挛缩，斜颈，而远端关节表现出惊人的松弛，弹性过度增高。到正规医院治疗。
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临床特征为：①自出生即有肌张力低下；②肢体细长，关节活动过度屈曲；③躯干肌肉萎缩，不能坐直，脊柱侧凸、屈曲；④颅神经支配肌肉受累轻；⑤多关节及骨骼畸形；⑥多汗；⑦智力正常；⑧血清CPK、LDH、GOT增高。肌电图提示肌原性损害。中医治疗应辩证与辩病相结合,寻找能够调节MG患者免疫功能和降低AchR-Ab的有效方药.中西医结合治疗是目前临床治疗重症肌无力,肌营养不良症,肌萎缩,运动神经元病等肌肉神经系统疾病的最佳途径. 肾为先天之本，藏精，主骨生髓。肾藏元阴元阳。若先天禀赋不足，肾脏虚亏，精血不足，骨失所养，则骨枯而髓空，症见足不任身，腰脊不举，生为骨痿。辩证论治，脾肾两虚。到三甲级医院治疗。

先天性肌营养不良合并脊柱强直综合征本型由Dubowitz首先报告，主要特点为肌张力低下，颈肌和呼吸肌受累明显，儿童期即出现呼吸困难，肌萎缩显著而肌力下降相对较轻微，脊柱肌明显挛缩，引起脊柱侧弯和屈曲性强直，四肢关节也有不同程度挛缩。运动神经元病一般上、下运动神经元都病变，通常这些症状混合出现，既有肌肉强直和痉挛，又有肌肉无力和萎缩。而重症肌无力因为肌肉得不到运动信号，只有肌肉无力和萎缩。进行性肌营养不良因为肌肉本身病变，也只有肌肉无力和萎缩。运动神经元病与重症肌无力和进行性肌营养不良虽然都属于神经肌肉疾病，都有肌肉萎缩，但是三者的发病机理、诊断和治疗完全不同。

按摩按摩对于本病的按摩大体包括用适当的手法刺激有关的经穴，起到调整机体及脏腑功能的作用;和协助病人对各个关节进行必要的功能锻炼，以延缓患者肌肉萎缩的发生和防止病人的关节发生挛缩等。在许多时候，后者比前者还要重要。肌营养不良的病因是什么, 肌营养不良是一种遗传性的先天疾病，肌营养不良也可以理解为肌肉萎缩或是消瘦，在临床上是一种以进行性加重的肌无力与支配运动的肌肉变形为主要特点的遗传性疾病。肌营养不良的病因病机与人的肝、脾、肾密切相联，而肌营养不良症又属痿证范畴，故治疗上均应从调理肝、脾、肾入手，加之本病有明显的家族遗传性，而且以儿童为多见。到正规医院治疗。

先天性肌营养不良是指出生时或出生后数月内即出现的肌力和肌张力低下和关节挛缩。肌活检病理可见典型的肌营养不良改变。本病1960年由日本学者福山首先提出，但因缺乏完整的病理资料，长期以来一直存在争论。随着分子生物学的研究进展，目前先天性肌营养不良作为一个独立的疾病类型已经得到国际公认。先天性肌营养不良属常染色体隐性遗传，包括一类出生时或出生几个月内出现肌无力和肌张力低，可伴有不同程度中枢神经系统受累的一大组疾病。先天性肌营养不良是肌营养不良类型中的一种常见病症，如果确定自己患上此病，应该及时到医院进行医治此病，以免加重治疗先天性肌营养不良的难度。

1、中医主张：脾、肾、肝亏虚是本证发生的根本所在，临床上采取"脾、肾、肝三脏同治，是治疗本证的根本点。
　　　2、药物治疗。中药五味子合成的中间产物，对假肥大型有保护作用，可减轻肌坏死，但不能控制疾病的发展。应根据医嘱积极治疗。
　　　3、基本替代治疗，可提高肌营养不良症患儿的肌纤维功能。干细胞是一种能分化为，多种组织细胞的始祖细胞，可部分修复受损肌组织，为假肥大型的治疗，有了进一步的突破。
　　　4、一般治疗，给予充足的营养物质，低脂、低糖和丰富维生素的水果、蔬菜;适当的参加运动和肢体锻炼，长期坚持能延缓肌萎缩及无力，合理地安排规律的生活和学习。

先天性肌营养不良从新生儿开始发病，表现为脊柱后突，肌张力下降，常伴发髋关节脱位，近端关节挛缩，斜颈，而远端关节表现出惊人的松弛，弹性过度增高。然而在一些严重的病例中，远端关节过度松弛也可以不存在，同时这种关节挛缩是可以进行性发生、发展，最终影响到以前表现为松弛的踝、腕及手指。病人最大的运动能力变异很大，有些患者可以自由活动，而另一些从未能独立行走。后期病人运动功能受限的原因大多与关节挛缩有关，病人可因关节挛缩而失去已具有的行走能力。UCMD病人特征性的面容为：下眼睑轻度下垂，圆脸，招风耳。典型的皮肤损害为滤泡性过度角化。
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福山型本型的主要特点为进行性肌营养不良伴广泛的神经系统先天畸形，包括大脑、小脑的脑回增多、增宽，脑沟变浅，脑白质广泛营养不良。有时还伴有脑积水和视网膜变性。肌肉病理改变为肌纤维坏死、再生和肌间质增生，肌纤维merosin染色呈阳性表达。本型为常染色体隐性遗传，基因定位于9q31-33，编码蛋白为Fukutin。日本多见，多在出生后6个月内发病，临床表现为肌力肌张力低下，抬头、端坐延迟，面肌受累明显，呼吸肌也可受累，仅少数患儿可独立行走，常有假肥大和关节挛缩，精神发育迟滞。血CK常增加10~60倍。多在2~23岁内死亡。

先天性肌营养不良从新生儿开始发病，表现为脊柱后突，肌张力下降，常伴发髋关节脱位，近端关节挛缩，斜颈，而远端关节表现出惊人的松弛，弹性过度增高。然而在一些严重的病例中，远端关节过度松弛也可以不存在，同时这种关节挛缩是可以进行性发生、发展，最终影响到以前表现为松弛的踝、腕及手指。病人最大的运动能力变异很大，有些患者可以自由活动，而另一些从未能独立行走。后期病人运动功能受限的原因大多与关节挛缩有关，病人可因关节挛缩而失去已具有的行走能力。病人特征性的面容为：下眼睑轻度下垂，圆脸，招风耳。典型的皮肤损害为滤泡性过度角化。
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肌营养不良患者要采用力所能及的锻炼，亦不要过劳，上肢可练习抬举，俯卧撑，扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲，上楼，跳跃，侧压腿等;注意防止挛缩，对膝关节，跟腱关节热敷后适当牵引;假肥大部位的按摩以揉法为主;防止脊柱畸形，保持良好坐姿，劳累后宜平卧休息。鉴于本病病情呈进行性加重，致残率高，因此早期治疗，制病情发展，可提高生存质量，特别是家族中有类似病史的，更要引起注意，及早检查诊断。治疗肌营养不良是一个艰难的过程，只有明确选择科学的方法进行早期干预，肌营养不良患儿才能得到效果比较显著的治疗。

1.饮食要规律，并且注重营养，患者宜食用高蛋白，富含维生素钙、锌等食物，如：瘦肉，鸡蛋，鱼，虾仁，动物肝脏，排骨，木耳，蘑菇，豆腐，黄花菜等可适当多食，不要食用过辣、过咸、过冷等刺激性并不易消化的食物。
　　2.肌营养不良患者在接受治疗期间，忌烟酒，忌食辛辣，过咸食物，避风寒，防感冒，多饮水，多食含钙锌较多的食物，要保持心情舒畅，适当锻炼，患者家属要配合按摩，患者本人要克服困难，坚持适当锻炼。
　　3.在精神方面要为肌营养不良患者创造一个良好舒适的环境，要鼓励患者积极的接受治疗，帮患者树立战胜病魔的信心!

心理治疗：让患者有一个好的心态，对患者进行沟通保持心情舒畅，帮患者树立康复信心。
　　功能训练治疗：进行性肌营养不良的功能训练要具体到个人，不同时间不同运动量的步行保健。可以根据训练效果来评定。如果功能训练运动后觉得食欲增强，睡眠质量高，精神饱满，则可认为之前所进行的训练运动较适合自己，坚持下去就会取得更为明显的效果。如果训练后身体出现酸痛，恶心等适，则要及时调整到最佳。加强功能锻炼，分主动和被动锻炼，患者在能够承受的范围内，每天坚持做几次跟腱伸拉预防足部跟腱挛缩，尽量延长患者走路的功能。

先天性肌营养不良是指出生时或出生后数月内即出现的肌力和肌张力低下和关节挛缩。肌活检病理可见典型的肌营养不良改变。饮食宜清淡、营养丰富，忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品，可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等，但不可太过，以免损伤脾胃。 四、坚持体育锻炼，自我按摩以增加活动，促进血液循环，防止肌肉萎缩，但应适度，不可过劳。
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现在治疗中使用的一种药物力如太利鲁唑可以有效延缓病情的发展推迟患者发展到呼吸功能衰竭的时间延长患者的生命.肌营养不良可自我按摩以增加活动，促进血液循环，防止肌肉萎缩，但应适度，不可过劳。 饮食宜清淡、营养丰富，忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品，可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等，但不可太过，以免损伤脾胃。