神经纤维瘤是源发于神经主干或末梢的神经轴索鞘的雪旺细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤.可呈圆或梭状硬韧肿物,多发性小结节,或局限性脂肪瘤样包块.若伴有其他系统疾患者,称为神经纤维瘤病. 该病多见于皮肤组织,也可发生在胸,腹腔内,单发或多发.表浅的神经纤维瘤,有包膜,不发生恶变,较深而位于软组织内的神经纤维瘤,没有包膜者,于不断长大后,有恶变为神经纤维肉瘤的可能.神经纤维瘤病则以皮肤组织的牛奶咖啡斑和神经纤维瘤为典型的主要特征,治疗方法只有依靠手术切除.多为改善外形与功能,难以彻底根治 症状体症:
1.肿瘤大小数量不等,突出体表;巨大者有蒂,皮肤色深,触诊较软. 2.牛奶咖啡斑加瘤体者,可有其他临床表现;神经干肿物可有相关部位的麻,痛或感觉迟钝. 诊断依据:
1.瘤体多发,多样性;质地较软; 2.牛奶咖啡斑;瘤体周围色深; 3.神经干有麻木,触痛或感觉迟钝. 4.注意骨骼,内分泌,中枢神经系统病变; 5.病史较长,病情缓慢. 治疗原则:
1.肿瘤影响功能与形态时,可予全切或部分切除; 2.肿瘤切除创面巨大时,可用皮片或皮瓣修复. 3.术中尽量减少主干神经损伤.
神经纤维瘤(neurofibroma)在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤，发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织，神经干和神经末端的任何部位都可发生。既可单发也可多发。但以多发为最常见，多发者即为神经瘤。神经纤维瘤的特点为:肿块呈多发性、数目不定，少的几个，多的可成百上千难以计数。小的如米粒，大的似拳头，甚至可达十数公斤以上。可松弛地悬挂于皮表，皱褶及松弛可致畸形明显。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状，或蚯蚓块状形结节(见附图42)。此外神经纤维瘤皮肤可出现咖啡斑，大小不一，形如雀斑小点状，或大片状，分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。肿瘤数目不多的患者，皮肤色素咖啡斑状沉着是纤维神经瘤的重要诊断之一。
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(一)发病原因
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(二)发病机制
神经纤维瘤可以发生在胃的任何部位，但以胃远端小弯侧多见。肿瘤呈圆形、椭圆形或结节状，有蒂或无蒂，生长缓慢。多数位于浆膜下向胃外突出，少数黏膜下生长突向胃腔，使胃黏膜逐渐变薄，甚至发生溃疡。胃神经纤维大都单发，亦可能为全身多发性神经纤维瘤病的一部分。约有10%的胃神经纤维瘤可以恶性变。
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