多焦ERG对白内障合并视网膜色素变性患者视功能的评估

没什么太好的方法目前只有吃药根据出门诊碰到的诸多色素变性的患者和用药的情况来看能保证视力不下降就不错了有一个70多的老太太定期三个月到半年复查视力一直稳定到0.4一般的药物包括丹苓学府逐淤维生素A和E布洛芬百路达还要根据复查的检查结果进行药物调整很多患者效果还可以至少不下降视网膜色素变性的药物治疗研究进展视网膜色素变性(RP)是一组视网膜进行性营养不良性退行蹭大部分是遗传性疾病病理过程首先是视杆细胞的损害其后是视锥细胞亦受到损害感光细胞的损害主要是通过凋亡进行的细胞神经营养因子的缺乏是凋亡发生的一个重要原因RP的实质是基因缺陷导致的感光细胞及视网膜色素上皮的变性从而引起夜盲、进行性视野缩小、视力下降、眼底特征性改变及视网膜电图波形振幅减低或熄灭RP是发达国家最主要的致盲原因之一根据世界各地的调查资料全球人口群体患病率约为1/3000~1/5000(1990年爱尔兰第六届RP会议报道)据此估计全球的RP患者约有150万人在中国约有40万人RP多于幼年或青春期发现常双眼发病也有蹭仅发生在单眼者具有遗传倾向本病遗传学分型可分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X性连锁隐性遗传及散发型临床上

本病是一类视功能进行性损害的遗传性视网膜蹭其典型的眼底改变为视乳头蜡黄小血管变细以及赤道部附近骨细胞样色素斑沉着夜盲和视野缩小是最主要的主诉此病多累及双眼是一种较常见的眼部遗传病近亲结婚者的后代尤为多见患者及家人可伴有高度近视、精神紊乱、癫痫、智力下降及聋哑等症状 世界上发病率为5/1000-----1/20000在我国的群体发病率约1/3467它被认为是单基因遗传病临床中主要分为典型性视网膜色素变性和非典型性视网膜色素变性非典型性又分为以下几种: 1、无色素性视网膜色素变性:眼底无色素沉着部分病人经长期观察可出现色素沉着近年来还发现视紫红质基因变异是导致视网膜色素变性的重要原因 2、中心性和旁中心性视网膜色素变性(又称为倒转性视网膜色素变性) 其蹭色素在黄斑部或周围故早期就有中心视力及色觉障碍 3、象限性视网膜色素变性 蹭只局限仅局限在1---2象限双眼对称以鼻下象限受累多见此类型多为常染色体显性遗传 4、单侧性视网膜色素变性 指蹭仅局限在一眼另眼正常 5、视网膜色素变性 指老年时才发病者 关于发病机理在近20-30年来有有一些新的认识病理生理方面发现视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘

你好,原发性视网膜色素变性(primarypigmentarydegeneratiooftheretina)在历史上曾称为色素性视网膜炎(retinitispigmentosa).是一种比较常见的毯层-视网膜变性.根据我国部分地区调查资料,群体患病率约为1/3500.视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病.本岔现为慢性,进行性视网膜变性,最终可导致失明.部分患者视网膜色素变性为显性遗传,父母双方只要有一方带致病基因,子女就会发病.也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传,仅仅母亲带致病基因,子女才会发病.另有些病例同时伴有听力减退,这种类型视网膜色素变性多见于男性.视网膜的一些感光细胞(视杆细胞)负责暗光下的视力.若视杆细胞逐渐变性,患者在暗光环境下视力明显减退(夜盲).夜盲症状常在儿童期即出现,随时间发展,可出现进行性周边视野缺失.在晚期病例中,可仅残存一个小的中心视野(管状视野)和很窄的周边视野.通过检眼镜检查,医生可发现视网膜上有某些具有诊断价值的特殊变化.也有数项检验可帮助进一步诊断.对家庭成员的检查可建立遗传模式.治疗措施文献中有试用血管扩张剂,维生素A及B1,组织疗法,各种激素
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