先天性耳聋系胎儿期受各种因素影响，使听觉器官发育障碍或受损，于出生时即已存在听力障碍者。 病因先天性聋的原因可分为遗传因素、孕期因素和产期因素三类。 ㈠遗传因素 遗传性聋系遗传物质即基因和染色体异常所致的耳聋。约占所有儿童聋的35%。㈡孕期因素 孕期导致胎儿先天性聋的主要原因是中毒和感染。 ⑴中毒孕妇在任何时期，特别是在受孕早期及中期，凡应用耳毒性药物，如氨基糖甙类抗生素(链霉素、新霉素、庆大霉素、卡那霉素)、奎宁类及阿斯匹林类药物，都可引起内耳申毒，致螺旋器变性坏死，造成先天性聋。 ⑵母体孕期感染为胎儿致聋常见因素。多发生在怀孕初期3个月内，常常是不可逆的感音神经性聋。怀孕3个月后，因螺旋器发育完全，发生耳聋者较少。胎儿感染途径主要为阴道上行和胎盘血行感染，由于病毒血症及其他物质的毒性作用，妨碍了内耳的正常发育。常见的孕期感染原因有风疹、单纯疱疹、细胞肥大病毒感染、弓形体病、先天性梅毒等。此外，怀孕期的各种中毒性疾病、糖尿病、肾炎、腹部X线照射、先兆流产，均可影响胎儿内耳的发育，而导致耳聋。 ㈢产期因素包括围产期及产后期发生的病变。围产期一般指妊娠第28周至出生后7天。此期常见耳聋原
先天性耳聋的病因
先天性耳聋是指因母亲妊娠过程、分娩过程中的异常或遗传因素造成的耳聋。多为感音神经性耳聋。
母亲妊娠的前3个月是胎儿内耳发育的关键时期，如果此期间母亲被感冒、风疹等病毒或梅毒感染，均有可能妨碍胎儿内耳的正常发育，造成先天性听力损失。
此外，母亲妊娠期间患各种中毒性疾病，如糖尿病、肾炎、甲状腺功能异常、腹部X线照射、长时间深度麻醉、各种中毒性药物使用、先兆流产等，也都可能影响胎儿内耳发育。
母亲分娩过程中，包括产期及产后几天的病变，如妊娠毒血症、早产、难产、脐带绕颈、分娩中的外伤、呼吸道堵塞引起新生儿缺氧窒息，均可引起新生儿的听力损失。
此外，新生儿严重黄疸、溶血、母子Rh因子相异也会引起新生儿听力损失。
近亲结婚时，由于夫妻俩人具有相同致聋基因的机会增加，遗传性听力损失的发病率也相对增加
先天性耳聋 系出生时或出生后不久就已存在的听力障碍，从病因讲通常可分为两大类：
（1）遗传性耳聋：指由基因或染色体异常所致的感音神经性聋。前者又分为亲代之一将带在常染色体上的显性致聋基因传给子代引起的常染色体隐性遗传性聋。由位于性染色体上的致聋基因引起的耳聋，称为伴性遗传性聋。常染色体遗传性聋可以表现为无相关畸形的各种骨迷路和（或）膜迷路发育异常，和伴有心脏、肾脏、神经系统、颌面及骨骼系统、代谢内分泌系统、皮肤和视器等组织器官畸形的众多综合征。
（2）非遗传性耳聋：妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患，或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病，或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋。母子血液Rh因子相忌，分娩时产程过长、难产、产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋。
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