法洛氏四联症症状1、青紫:为其主要表现,其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。多见于毛细血管丰富的浅表部位,如唇、指(趾)甲床、球结合膜等。因血氧含量下降,活动耐力差,稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等,即可出现气急及青紫加重。2、蹲踞:是一种特殊的强迫体位,表现为患儿行走或游戏时候,出现双腿屈曲、蹲下片刻的特殊体位,后又恢复正常行走,蹲踞反复出现。采取蹲踞等体位,压迫了局部(腿部)的静脉血管,使下肢低含氧的血液暂缓回流到心脏减轻心脏负荷;同时因下肢的股动脉也被扭曲,流向下肢的动脉血阻力增高,使全身动脉压力增高,于是,含氧量低的右心室血液流向含氧量高的左心室减少(也就是分流减少,分流是因为间隔缺损造成的),然后更多的右心室血就可经肺动脉到肺交换气体,获取氧气,使机体缺氧情况有所改善。所以蹲踞是先心病儿的一种自发保护动作。同时可以帮助父母更早的发现病情和医生的临床诊断。3、杵状指(趾):患儿长期处于缺氧环境中,可使指、趾端毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织也增生肥大,表现为指(趾)端膨大如鼓槌状。4、阵发性缺氧发作:多见于婴儿,发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等。
可以作彩超等检查,因为胎儿时期并没有其他更好的无损伤的检查方法的,另外出生后也应该注意密切观察1.症状 根据是否伴有肺动脉狭窄而不同。无肺动脉狭窄者,类似巨大室间隔缺损合并肺动脉高压;有肺动脉狭窄者,则类似法洛四联症。
2.体征 均有不同程度紫绀。肺动脉狭窄型则紫绀严重,伴有杵状指、趾。心前区隆起,胸骨左缘第3~4肋间常可听到Ⅲ级以上收缩期杂音,多数伴细震颤。肺动脉瓣区第二音减弱或亢进,亦取决于有无肺动脉狭窄。
3.辅助检查 ①心电图。在伴肺动脉狭窄者,几乎均有右房增大、右心室肥厚与室内传导阻滞,部分病例有左心室肥厚,p-r间期延长;不伴肺动脉狭窄者,可为右室肥厚或双室肥厚。②x线片。在伴肺动脉狭窄者,心影轻度扩大,两肺血少,心腰凹陷;不伴肺动脉狭窄者,两肺血明显增多、心影扩大,肺动脉段突出。③二维超声心动图。显示主动脉与肺动脉均发自右心室及其相互关系,肺动脉狭窄的部位及程度,主动脉与二尖瓣间有肌性连续,室间隔缺损的部位。在肺动脉狭窄的远侧及室缺口的右室侧,多普勒可显示异常彩色血流及湍流频谱。④右心导管检查。以是否伴有肺动脉狭窄而分别类似法洛四联症和大型室间
病情分析: 是心室间隔各部分发育不全或相互融合不良而引起的心室间血流交通的一种先天性心脏病,居先天性心脏病的首位,约占30%。它常常单独存在,或是某些复杂先天性心脏病的病变之一。
意见建议:缺损很小,无症状,房室无扩大,可长期观察。缺损小,分流量少,肺血多,房室有扩大者,应在2岁左右或学龄前手术。缺损大,分流量多,肺动脉高压者,应尽早手术。出生后顽固性心力衰竭和肺功能不全,经积极药物治疗,于1~3个月内手术。肺动脉瓣下缺损,易并发主动脉瓣叶脱垂和主动脉瓣关闭不全,即使分流量不大亦应手术治疗。肺动脉压力高,肺血管阻力>10U/m ²,心内出现右向左为主的分流,临床上出现发绀者禁忌手术。
经皮导管伞封堵和胸前小切口外科伞封堵是近年开展起来的室间隔缺损治疗新技术,疗效有待观察。手术治疗仍是主导方法。
手术的基本方法:全麻下气管插管,前胸正中或右前侧第4肋间切口进胸建立体外循环,心脏停搏或跳动下完成室间隔缺损修补手术。
心脏切口多采用非心室切口进路修补室间隔缺损,以保护心室功能,即采用肺动脉切口修补肺动脉瓣下和部分嵴内型缺损;采
以上是对“肺动脉狭窄,卵圆孔未闭”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!