问:病情描述:孩子今年九岁 近几年走路老摔跤 蹲下起来很费劲 上台阶也很费劲 不像同龄孩子那样跑跳曾经治疗情况和效果:没有治疗过 开始总以为是缺钙 让其吃钙片 最近在济南省立医院确诊为进行性肌营养不良想得到怎样的帮助:请问您们哪儿有好的治疗方法吗
戴军副主任医师:肌营养不良,是一组遗传性肌肉变性疾病。主要特征为缓慢进行性加重的对称性肌肉无力和萎缩,无感觉障碍。目前治疗主要为对症治疗,尚无有效的根治方法。
韩辉医师:病情分析:进行性肌营养不良是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病。指导意见:建议应用维生素E、肌苷、加兰他敏等进行一般的支持治疗,目前没有很好的治愈方法。
谢胜利医师:进行性肌营养不良属神经元变性类疾病,发病多为迟发性神经损害慢性发病损害运动神经元导致肢体肌无力,本病有先天后天之分,属脑瘫的范畴,需做磁共震检查并对病史,病因以及检查资料综合分析才能议定出有效的治疗方案。没有资料只能为你说这么多,需助提供详累的检查资料。
查看原文>>问:患者20岁,几天前突然腿软,摔倒,不能上楼梯,检查后血K低,补K后症状稍有好转,但是血液检查谷草转氨酶400多,肌酸激酶1万多,乳酸脱氢酶都偏高,患者小腿自小粗大,且从小不愿意步行,稍有远程便不肯行走,不喜欢体育活动,相比同龄人腿步无力,不知是进行性肌营养不良?谢谢!
彭春燕主治医师:进行性肌营养不良病因病理 病因尚未清楚。目前多数学者认为,肌营养不良症的发生是由于肌细胞结构和功能的异常,引起钙离子在细胞内沉积,细胞内酶的大量外溢,线粒体氧化异常,变迁,肌纤维溶解等而致病。Duchenne型肌营养不良症,病孩的红细胞膜生化功能异常即为例子,病理上可见受累骨骼肌变薄、质软、色泽变淡。光学显微镜下可见肌纤维粗细不匀,病变肌纤维人布于正常肌纤维之间。受累肌纤维横纹水消失、空泡形成或淀粉样变性、肌膜核成串排列、内移、肌梭增大而含核仁。肌质网溶解断裂,呈碱性。残留肌纤维间有结缔组织和脂肪沉积。 进行性肌营养不良临床表现 据遗传类型和临床特点可分一列数种类型。 1、假肥大型 呈性环链隐性遗传,男孩患病。症孩常在1-10岁起症,多因走路延迟、小腿肥大、肌肉发硬、动作笨拙、步履摇晃、起蹲摇晃、起蹲或上下楼梯困难等引起家长注意。体格检查可见小腿肌发硬,大腿肌萎缩,臀肌肥大。骨盆带肌群最先受累,表现为行走缓慢、易跌、跌倒后不易爬起;腰大肌和臀中肌受累,跟腱挛缩等致症孩走路进呈现典型的鸭型步态。随骨盆带肌萎缩的发展,逐步出现肩胛带肌肉萎缩,两手高举不能。菱形肌,肩胛肌的萎缩使肩胛骨呈翼状耸起背部一“翼状肩”。多数症孩于卧起床进极为困难,必须先仰卧转为侧身,俯卧位两手撑住胫骨、膝盖、大腿,然扣逐步挺起身子,称此过程为Gower氏现象。整个病程逐步发展,最终症孩丧失行走、起立能力,最后常因关发肺部感染,褥疮等在20岁之前桑生。此型病孩智商测定常有不同程度减退,半数以上可伴有心脏损害,心电图异常,早期可呈心肌肥大,右胸导联可见R波异常增高,肢体导联和左胸导联可见Q波加深。 2、面一肩一肱型 呈常染色体显性遗传。男女均可患病,多在青春期起病,起病隐匿,常在症状出现多年之后才引起注意。面肌受累较早,表现为睡眠时期闭眼不紧,吹气无力,苦笑脸容。随疾病发展可出现颈肌、肩胛带等肌、肱肌的萎缩、无力。典型病者表现为眼裂圆大、兔眼、皱额蹙眉、吹口哨及鼓气不能,酷似两侧周围面瘫;唇皮肥厚而略翘;两侧胸锁乳肌突萎缩,锁骨水平、肩胛带肌萎缩,上臂肌萎缩,两侧肩峰隆突明显,整个肩胛部酷似“衣架”;前臂肌正常。病情进展缓慢,躯干和骨盆带肌很晚才累及;肢体远端肌肉极少萎缩,偶伴腓肠肌肥大。多不影响寿命。 3、肢带型 常染色体隐性遗传或散发。两性均可患病。多在青少年起病。以骨盆带肌无力、萎缩、腓肠肌肥大等首发,进展缓慢,逐步累及肩带肌而出现两臂上举困难,翼状肩等典型症状。常在起病20年后出现肌肉挛缩,行动困难,无智能和心脏异常,病情严重程度进展速度差异很大,一般不影响寿命。 4、眼肌型 少见。部分症人呈染色体显性遗传,起病年龄不一。临床表现为一侧或两侧眼睑下垂,复视,瞳孔大小正常。病情发展缓慢,部分病人出现头部、咽喉部、颈部或/和肢体肌肉的无力和萎缩。 5、远端型 最为少见。呈常染色体显性遗传。40-60岁起病,表现为进行远端小肌肉萎缩,逐步向近端发展,发展缓慢,不影响寿命。
查看原文>>问:全部症状:蹲下站不起走路鸭步老摔跤发病时间及原因:从七岁时才感到力害属于基因病治疗情况:做过自体干细泡移直手术想要得到的帮助:到目前有没有更好的治疗方法
周亚宏主治医师:病情分析:进行性肌营养不良症是一种原发横纹肌的遗传性疾病.临床上主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩.意见建议:进行性肌营养不良症的主要病因是由于禀受父母之精气不足,导致小儿肝肾亏损脾气虚弱而致,久则痰瘀互结,留着肌肉不去,形成本虚标实之复杂病机,虚可致实,实可伐虚,故形成了错综复杂的病理状态.由于肾虚,肝木失养,加之脾胃虚弱,土虚则肝木不荣,故横逆难制,遂成肝风,出现行走摇摆如鸭子步状.所以要治疗您孩子的病情主要还是治疗肾虚.祝您的孩子早日康复!
张东亮医师:病情分析:目前来说还没有很好的办法去治疗这个疾病的,不过可以通过康复缓解意见建议:建议您还是去有关的康复中心做一些康复训练,平时在生活习惯方面也应该多加注意
爱心医生:病情分析:无特殊治疗方法,药物治疗均效果不理想,理疗,体疗等支持疗法以及支架,手术纠正畸形等可作辅助治疗.意见建议:建议您到正规医院治疗,定期复诊,多运动.;提高自身抵抗力,,注意保暖,适量补充蔬菜.感谢您对有问必答的支持.不明白欢迎再次提问,祝您全家身体健康.
查看原文>>问:进行性肌营养不良这个病能治好吗?哪里治疗好?
爱心医生:你好,进行性肌营养不良是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病,以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。由于基因缺陷的不同,临床症状出现的早晚不同,可以早至胎儿期,也可以在成年后。从疾病名称就可以知道,肌营养不良的病程一般是进行性加重的,但疾病进展的速度快慢不一。根据临床表现和基因缺陷的不同,临床分为先天性肌营养不良、Duchenne肌营养不良(DMD)、Becker肌营养不良(BMD)、肢带型肌营养不良等类型。其中,Duchenne肌营养不良和Becker肌营养不良是最常见的临床类型,二者均是由DMD基因缺陷所导致的。治疗方法,神经细胞重生疗法治疗原理:促进新生细胞重生,尤其是对于沉睡的脑细胞的重生起到了关键作用,由于持续不断的给大脑输送低频电子脉波,促进脑细胞的新陈代谢,保障大脑供氧,全面补充大脑细胞的胶原蛋白营养,改善脑部血液循环,促进脑神经组织细胞在短期内恢复生长状态,恢复正常的神经兴奋冲动的传导,恢复肌纤维的活动,从而有效地治疗肌肉萎缩。
查看原文>>问:治进行性肌营养不良用什么药好?
张陆梅主治医师:是一种遗传性进行性肌肉变性疾病,主要表现为肌肉进行性加重的萎缩和无力,近十几年来,由于电子显微镜技术的应用,遗传基因,生物化学,组织化学,酶学等研究迅速进展,对肌营养不良症的病态研究正在以Duchenne型肌营养不良为中心逐渐深入.由于遗传方式的不同大致可分为以下几类:X染色体隐性遗传的Duchenne型和良性Becker型;常染色体显性遗传的面一肩一肱型;常染色体隐性遗传的肢带型等等.在各型肌营养不良症中,Duchenne型发病率最高,病情也严重,常早年致残并导致死亡,是遗传性肌萎缩症中最有代表性的疾病.因此,对此病的病态研究较多. 目前,虽然很多学者对进行性肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索,但至今仍不清楚,由于本病的病程缓慢,某些类型长达正常生命跨度,这对本病的治疗以及疗效估计带来很大困难,现在虽然有上百种药物的临床应用,但至今仍无肯定疗效的药物,以至于此病仍在发展状态中,造成患者病累终生.下面是几种常用的药物介绍. 三磷酸腺苷(ATP):肌注药,常能暂时缓解症状.但肌注后,尿酸排泄增加,代谢活跃,停药后症状发展迅速. 三磷酸苷(UPT):肌注药,通过糖代谢而改善症状.停药后瘫痪发展更快. 维生素E:通过细胞膜功能的改善提高受累骨骼肌的肌力. 另外还有:增肌注射兴高采烈,地塞来松,葡萄糖,胰岛素,心可定,等等
查看原文>>问:进行性肌营养不良能治疗吗?好治吗?
赵立德医师:进行性肌营养不良是一组遗传性肌肉变性病,临床以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为特征,可累计肢体和头面部肌肉,少数可累及心.大多有家族史.一般支持疗法为主,如增加营养,适当锻炼,患者应可能从事日常生活,但应避免过劳,防止疾发感染.
爱心医生:肌营养不良是一组原发于肌肉组织的遗传病,临床上缓慢起病,表现为进行性加重的骨骼肌萎缩与无力.这类病的社会危害性大,且能稳定遗传,将长期危害人类健康.西医在基因治疗尚未突破前,目前用的各种药物均有一定局限或副作用.目前中医各家治疗本病,理论上尚难统一,治疗还是以改善临床上肌肉功能为主,尚不能根本上完全治愈.
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