怎样治疗肝豆

问：全部症状:不由自主的抖发病时间及原因:16岁发的病原因不明治疗情况:暂无治疗想要得到的帮助:怎样快速有效治疗肝豆

爱心医生：病情分析:一般来说,如果你以前在青春期的时候治疗及时,这个病是可以根治的,但是不知你当时治疗是否早期,是否有效.如果是在当时治疗早和治疗方案好,应该来说是很少复发的,但是也不排除复发意见建议:本病如不及时进行积极治疗,病情多数持续进行。避免食用含铜量高的食物如甲壳类,坚果类,豆类,巧克力,猕猴桃

爱心医生：个病是可以根治的,

问：全部症状:手抖,面色较差发病时间及原因:16年前吧治疗情况:现在口服青霉胺和维生素,可今年初添了宝宝后现在手抖的比较厉害想要得到的帮助:还有什么方法可以使手抖要好些,最佳的效果能达到多少

彭春燕主治医师：病情分析:还有什么方法可以使手抖要好些,最佳的效果能达到多少意见建议:本病可以治疗,但无法根治.此病需要早期诊断早期治疗,人工促使铜从患者身体中排泄出来.如果时久没有排泄出去,铜则会在患者体中沉蓄,对周围器官产生化学反应,使器官的器质性改变.这时再进行铜排泄人工协助治疗手段也仅能使器官不继续病变,但以前铜沉积所导致的质变损伤已无法救补,患者会留下终生的症状,仅能靠持续的治疗与服药维持正常动作.

郝庆丽医师：病情分析: 肝豆状核变性神经系统症状常以细微的震颤,轻微的言语不清或动作缓慢为其首发症状,以后逐渐加重并相继出现新的症状.典型者以锥体外系症状为主,表现为四肢肌张力强直性增高,运动缓慢,面具样脸,语言低沉含糊,流涎,咀嚼和吞咽常有困难.不自主动作以震颤最多见,常在活动时明显,严重者除肢体外头部及躯干均可波及,此外也可有扭转痉挛,舞蹈样动作和手足徐动症等.精神症状以情感不稳和智能障碍较多见,严重者面无表情,口常张开,智力衰退.少数可有腱反射亢进和锥体束征,有的可出现癫痫样发作.意见建议: 建议低铜高蛋白饮食,避免食用含铜量高的食物如甲壳类,坚果类,豆类,巧克力,猕猴桃,库尔勒香梨,动物肝脏,血液等.禁用龟板,鳖甲,珍珠,牡蛎,僵蚕,地龙等高铜药物.如果治疗及时无并发症的话应该可以控制住手抖的习惯的.

爱心医生：病情分析:肝豆状核变性 是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.临床上表现为进行性加重的椎体外系症状,肝硬化,精神症状,肾功能损害及角膜色素环K-F环.意见建议:本病可以治疗,但无法根治　　目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种：　　一,低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳类,坚果类,豆类,巧克力,猕猴桃,库尔勒香梨,动物肝脏,血液等.禁用龟板,鳖甲,珍珠,牡蛎,僵蚕,地龙等高铜药物.　　二,使用药剂驱铜：　　（一）D-青霉胺.应长期服用,每日20～30mg/kg,分3～4次于饭前半小时口服.　　（二）三乙基四胺.对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏.　　（三）二巯基丙醇.　　（四）硫酸锌.毒性较低,可长期服用.　　三,对症治疗：　　（一）保肝治疗.多种维生素,能量合剂等.　　（二）针对锥体外系症状就是你说的手抖症状,可选用安坦或东茛菪碱.　　（三）如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法.　　四,手术治疗　　肝移植,虽不能彻底治疗此病.因为本病不是肝脏本身出问题,而是染色体,是一种基因病.　　但是肝功能严重丧失或肝硬化严重可以考虑肝移植延长其生命.　　除了目前还在研究中的基因疗法,没有可以彻底治疗此病的疗法.　　况且患者如果进行了肝移植,就无法进行驱铜疗法了.因此有些早中期患者进行肝移植,生命往往要比其他早中期非手术治疗的短,并且要服用大量的排异药.　　因此,除非肝功能丧失衰竭,严重硬化,不推崇肝移植!

问：病情描述:请问肝豆状核变性病可以治疗的吗？能给答复的吗？曾经治疗情况和效果:厉害想得到怎样的帮助:请问可以治疗的吗

周利军副主任医师：病情分析：肝豆状核变性是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。 指导意见：本病没有特效治疗，应注意低铜饮食，服药控制症状，预防并发症等

黎冰梅医师：病情分析：你好，这是一种遗传性的疾病是没有办法治疗的指导意见：你好，这种疾病多是对症治疗，饮食要特别注意，建议定期到正规的医院去检查身体情况看看。

爱心医生：病情分析：你好，肝豆状核变性（HLD）又称威尔逊病，常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环（K-F环）。指导意见：治疗上：1.低铜饮食 每日食物中含铜量不应>1mg，不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物。 2.药物治疗 可应用二巯基丙醇、二巯丁二酸、二巯丙磺酸钠、D-青霉胺、依地酸二钠钙、及锌制剂等药物。

问：问题描述:吃饭困难.行走不便.第一次补充提问:(2009-4-13 10:16:16)导致脑资受损第二次补充提问:(2009-4-19 11:47:23)四枝酸疼是肝豆状核变性的症状吗?第三次补充提问:(2009-4-19 18:24:11)姐姐诊断出有肝豆状核变性这个病,弟弟前期诊断没有这个病,到后期有发病的情况出现吗 ?

王玉华主任护师：一低铜高蛋白饮食避免食用含铜量高的食物如甲壳鱼类坚果类巧克力瘦肉猪肝羊肉等禁用黾板鳖甲珍珠牧蛎僵蚕地龙等高铜药物　　二使用剂驱钡:　　(一)D-青霉胺应长期服用每日20~30mg/kg分3~4次于饭前半小时口服　　(二)三乙基四胺对青霉胺有不良反应时可改服本药长期应用可致铁缺乏　　(三)二巯基丙醇　　(四)硫酸锌毒性较低可长期服用餐前半小时服200mg3/d与D青霉胺合用时两者至少相距2h服用以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合　　三对症治疗:　　(一)保肝治疗多种维生素能量合剂等　　(二)针对锥体外系症状可选用安坦或东莨菪硷　　(三)如有溶血发作时可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法　　四手术治疗 严重脾功能亢进可导致长期白细胞和血小板显著减少常易出血和感染青霉胺也可使白细胞和血小板降低这类患者可行脾切除术治疗无效的严重病例也可考虑肝移植

张宝霞医师： 你好,可以引起这样的临床表现.

申兰阔医师： 你好,根据你的提问, 脑部并发症可以服用脑蛋白水解物改善. 希望回答可以对您有帮助,感谢您支持有问必答,愿可以继续得到您的支持,祝你身体健康.

问：肝豆症,是一种什么症状,怎么治疗

邹贤顺副主任护师：病情分析:肝豆状核变性又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,由于铜在体内过度蓄积,损害肝,脑等器官而致病.本病大多在10～25岁间出现症状,男稍多于女,同胞中常有同病患者.一般病起缓渐,临床表现多种多样,主要症状为： 一,神经系统症状：常以细微的震颤,轻微的言语不清或动作缓慢为其首发症状,以后逐渐加重并相继出现新的症状.典型者以锥体外系症状为主,表现为四肢肌张力强直性增高,运动缓慢,面具样脸,语言低沉含糊,流涎,咀嚼和吞咽常有困难.不自主动作以震颤最多见,常在活动时明显,严重者除肢体外头部及躯干均可波及,此外也可有扭转痉挛,舞蹈样动作和手足徐动症等.精神症状以情感不稳和智能障碍较多见,严重者面无表情,口常张开,智力衰退.少数可有腱反射亢进和锥体束征,有的可出现癫痫样发作. 二,肝脏症状：儿童期患者常以肝病为首发症状,成人患者可追索到“肝炎”病史.肝脏肿大,质较硬而有触痛,肝脏损害逐渐加重可出现肝硬化症状,脾脏肿大,脾功亢进,腹水,食道静脉曲张破裂及肝昏迷等. 三,角膜色素环：角膜边缘可见宽约2～3mm左右的棕黄或绿褐色色素环,用裂隙灯检查可见细微的色素颗粒沉积,为本病重要体征,一般于7岁之后可见. 四,肾脏损害：因肾小管尤其是近端肾小管上皮细胞受损,可出现蛋白尿,糖尿,氨基酸尿,尿酸尿及肾性佝偻病等. 五,溶血.可与其它症状同时存在或单独发生,由于铜向血液内释放过多损伤红细胞而发生溶血. 意见建议:如何治疗 一,低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳鱼类,坚果类,巧克力,瘦肉,猪肝,羊肉等.禁用黾板,鳖甲,珍珠,牧蛎,僵蚕,地龙等高铜药物. 二,使用剂驱钡： （一）D-青霉胺.应长期服用,每日20～30mg/kg,分3～4次于饭前半小时口服. （二）三乙基四胺.对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏. （三）二巯基丙醇. （四）硫酸锌.毒性较低,可长期服用.餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合. 二,对症治疗： （一）保肝治疗.多种维生素,能量合剂等. （二）针对锥体外系症状,可选用安坦或东莨菪碱. （三）如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法.

张凤玲主治医师：病情分析:肝豆症全名肝豆状核变性又称威尔逊氏病,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.临床上表现为进行性加重的椎体外系症状,肝硬化,精神症状,肾功能损害及角膜色素环K-F环.意见建议:本病可以治疗,但无法根治.　　目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种：　　一,低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳类,坚果类,豆类,巧克力,猕猴桃,库尔勒香梨,动物肝脏,血液等.禁用龟板,鳖甲,珍珠,牡蛎,僵蚕,地龙等高铜药物.　　二,使用药剂驱铜：　　（一）D-青霉胺.应长期服用,每日20～30mg/kg,分3～4次于饭前半小时口服.　　（二）三乙基四胺.对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏.　　（三）二巯基丙醇.　　（四）硫酸锌.毒性较低,可长期服用.餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合.　　三,对症治疗：　　（一）保肝治疗.多种维生素,能量合剂等.　　（二）针对锥体外系症状,可选用安坦或东茛菪碱.　　（三）如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法.　　四,手术治疗　　肝移植,虽不能彻底治疗此病.因为本病不是肝脏本身出问题,而是染色体,是一种基因病.　　但是肝功能严重丧失或肝硬化严重可以考虑肝移植延长其生命.　　除了目前还在研究中的基因疗法,没有可以彻底治疗此病的疗法.

李秋林医师：病情分析:肝豆是一种遗传性疾病.导致铜代谢障碍.会有肌张力增强,肢体震颤,手足徐动,后期有吞咽异常等.意见建议:这个病没有特效治疗.只能降铜治疗,低铜饮食.如使用青霉胺等.平时多吃鱼等,少吃玉米等高铜食物.

问：怎么治肝豆状的病

刘颖高级营养师：您好,本病早期确诊恰当治疗可使预后大为改观治疗的基本原则是低铜饮食用药减少铜的吸收和增加铜的排出治疗愈早愈好对症状前期患者也需要及早治疗.

爱心医生：肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）又称威尔逊氏病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病. 由Wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.临床上表现为进行性加重的椎体外系症状,肝硬化,精神症状,肾功能损害及角膜色素环K-F环.本病可以治疗,但无法根治　　目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种：　　一,低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳类,坚果类,豆类,巧克力,猕猴桃,库尔勒香梨,动物肝脏,血液等.禁用龟板,鳖甲,珍珠,牡蛎,僵蚕,地龙等高铜药物.　　二,使用药剂驱铜：　　（一）D-青霉胺.应长期服用,每日20～30mg/kg,分3～4次于饭前半小时口服.　　（二）三乙基四胺.对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏.　　（三）二巯基丙醇.　　（四）硫酸锌.毒性较低,可长期服用.餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合.　　三,对症治疗：　　（一）保肝治疗.多种维生素,能量合剂等.　　（二）针对锥体外系症状,可选用安坦或东茛菪碱.　　（三）如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法.　　四,手术治疗　　肝移植,虽不能彻底治疗此病.因为本病不是肝脏本身出问题,而是染色体,是一种基因病.　　但是肝功能严重丧失或肝硬化严重可以考虑肝移植延长其生命.　　除了目前还在研究中的基因疗法,没有可以彻底治疗此病的疗法.　　况且患者如果进行了肝移植,就无法进行驱铜疗法了.因此有些早中期患者进行肝移植,生命往往要比其他早中期非手术治疗的短,并且要服用大量的排异药.　　因此,除非肝功能丧失衰竭,严重硬化,不推崇肝移植! 　　此病需要早期诊断早期治疗,人工促使铜从患者身体中排泄出来.如果时久没有排泄出去,铜则会在患者体中沉蓄,对周围器官产生化学反应,使器官的器质性改变.这时再进行铜排泄人工协助治疗手段也仅能使器官不继续病变,但以前铜沉积所导致的质变损伤已无法救补,患者会留下终生的症状,仅能靠持续的治疗与服药维持正常动作.用来促使患者体内铜排泄的药物主要有青霉胺,二巯基丙醇,二巯基丁二酸钠等化学药物.其中最为确实的治疗手段则是长期口服青霉胺片,成人每日摄用量应当保持在0.6至1.5克范围内,儿童每日服用量保持在0.3至0.8克内.除此之外,还需要注意患者的饮食,尽量避免含铜量高的食物（硬壳果,贝类,蕈类,豆类食品及动物的血或肝部）.最近几年的研究发现,肝豆状核变性是由于位于第十三对染色体上一个称为 ATP7B 的基因产生突变所引起的.这个基因的产物被认为是一种与传送铜有关的蛋白质,在肝脏中含量很多,它的缺乏导致从胆汁排出的铜减少,进而堆积在肝脏内导致肝细胞铜中毒而死亡.自肝脏大量释出的铜则借由血液循环至身体其他的器官,大量的铜便堆积在各个器官内.目前治疗的药物其作用就是在加速铜从体内排除,但若能避免食用含铜食物,例如豆类,有壳海鲜,巧克力,核果,糙米等外加维他命B6补充剂,也可帮助减缓病情.目前的疗法就是使用螯合物疗法(英语：Chelation Therapy)将铜自患者体内排出.摄取锌可以帮助减少小肠对铜的吸收.虽然已经有治疗方法,但是只有0.4%的患者对治疗产生有效反应.　　肝脏移植可以说是最有效的根治方法,因为绝大部分的基因缺陷所导致的蛋白质缺乏都是在肝脏内发生,所以移植肝脏通常可以治愈威氏症.威氏症患者需要接受长期的治疗,若不接受任何治疗的话死亡率可以高达99.96%.

问：

李伟主治医师：你好，本病是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病，可以治疗，但是无法根治，可以用肝豆片1号以及肝豆汤，仅供参考。

初海峰副主任医师：肝豆状核变性又称威尔逊氏病，是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。本病可以治疗，但无法根治。目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种：低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等。禁用龟板、鳖甲、珍珠、牡蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。使用药剂驱铜：如D-青霉胺、三乙基四胺、二巯基丙醇、硫酸锌等。再就是对症治疗，可以应用多种维生素，针对锥体外系症状，可选用安坦或东茛菪碱。如有溶血发作时，可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。此病需要早期诊断早期治疗，人工促使铜从患者身体中排泄出来。如果时久没有排泄出去，铜则会在患者体中沉蓄，对周围器官产生化学反应，使器官的器质性改变。

爱心医生：指导意见：您好，您说的情况可以积极使用青霉胺之类的药物，观察看看的。