遗传性红细胞增多症

问：病情描述（主要症状、发病时间）:发病时间40年，血清铁蛋白高854，血小板高543。曾经治疗情况和效果:2年前切脾。现在右有副脾－直铁蛋白和血小板偏高早晚咳嗽想得到怎样的帮助:中药治疗效果化验、检查结果:同上症状

尹有成主治医师：病情分析:鉴于患者情况看，遗传学红细胞增多症是红细胞先天性膜缺陷引起的溶血性贫血中最常见的一种类型。指导意见:建议患者做个详细的检查。治疗上脾切除HS主要的治疗方法，手术切除脾脏后均能立即获得完全持久的临床治愈，补充叶酸1mg/d口服。溶血严重者应给予输血。平日注意防治感染。给予小量叶酸，以防缺乏。按血液系统疾病护理常规。

问：后检查血小板338总胆红素28.9，出院第二个月后血小板360总胆红素21.7，出院后第三个月检查血小板415总胆红素36，想得到怎样的帮助:请问我现在该如何治疗，可以开始上班吗？我以前是天虹商场的营业员。

爱心医生：病情分析：　　1.脾切除HS主要的治疗方法是脾切除它能减轻绝大多数HS的贫血劢使网织红细胞接近正常(降至1%～3%)对于多数重型HS，虽然不能完全缓解但能显著改善症状劢。一般切脾后数天黄疸消退劢血红蛋白增高；红细胞寿命延长，但不能完全恢复正常；外周血小球形红细胞形态和数量无变化劢MCV可降低，MCHC仍然增高；白细胞和血小板增多。 指导意见：　　HS患者脾切除后虽能取得显著疗效，但脾切除也可产生许多并发症，部分患者则死于脾切除后感染肠系膜或门静脉闭塞最重要的并发症是感染,尤其婴幼儿患者劢。Singer等于1973年报道850例(其中786例为儿童,且多数在5岁以下手术)脾切除治疗HS30例(3.52%)发生败血症，其中19例(3.5%)死亡死亡率比普通人群高200倍劢。患者大多为1岁以内进行脾切除者但较年长的儿童和成人也非罕见。Schwartz和Green分别统计了成人脾切除后感染的发生率劢：暴发性败血症的年发生率为0.2%～0.5%，其中年死亡率为0.1%；其他细菌感染如肺炎脑膜炎腹膜炎菌血症等的年发生率为4.5%劢，显著高于普通人群感染一般多发生于手术后2年内。脾切除后的另一并发症是缺血性心脏病发生率显著增高(比普通人群高1.86倍)其原因不清。可能与手术后血小板增高有关劢

问：病情描述:出生3天全身发黄包括眼睛，曾在佳木斯、哈尔滨检查出患有胆结石胆红素高，服用胆舒软胶囊2年黄染时轻时重，至去年在北京协和医院检查出胆结石胆红素高和遗传性红细胞增多症。曾经治疗情况和效果:去年在北京协和医院经医生建议做了切脾手术，黄染明显见轻但还是有点。想得到怎样的帮助:已结婚，丈夫不知道我有病，现在检查出刚怀孕请问遗传性红细胞增多症遗传几率有多大，是否会遗传下一代，应该要这孩子吗？以后是否应该在继续治疗呢？请求医生给与帮助、和建议。

程芳护师：病情分析:您好，这样的情况首先不要担心，一般情况下如果症状得到治愈后是不会影响下一代的，如果您不放心我建议您可以到医院详细做个育钱检查的。意见建议:放松心情，不会影响下一代的，希望这些能帮到您，感谢您的咨询祝好！

胡雪梅医师：病情分析:这种病一般属于常染色体显性遗传病。后代约有一半会发病。切脾后往往效果明显，而且可获得持续缓解。意见建议:这样的情况有一定的可能遗传给后代。但并不因此就不能要孩子的。这要权衡利弊决定。我认为这种病不应隐瞒，要孩子是两个人的事，不应只由你一方决定。

问：最近我们单位组织员工集体去医院做体检，在检查的过程中，我的一个同事被检查出来患有遗传性椭圆形红细胞增多症，自从检查出有这么个病之后，他的精神状态就特别的不好。我都很替他着急。想得到怎样的帮助:遗传性椭圆形红细胞增多症该怎么治疗？

聂霞护师：你好，没有贫血或仅有轻度贫血者，一般不需要治疗。溶血严重的，做脾切除术可使血红蛋白和网织红细胞恢复或接近正常。但脾切除后红细胞形态异常变得更为明显。

问：我老婆检查有遗传性红细胞增多症，导致一直贫血，医生要她切除脾脏…我们一直纠结，毕竟要切除的是一个器我老婆检查有遗传性红细胞增多症，导致一直贫血，医生要她切除脾脏…我们一直纠结，毕竟要切除的是一个器官啊，切了可长不回来的，切除后是否真的能有效，我们也很茫然，不知该如何是好，我想问下医生在中医上可否能有想法？请赐教

孙旭红主任医师：病情分析：你好，饮食中应注意高蛋白、维生素B族和维生素C的食品及含铁丰富的饮食。指导意见：有益的水果有苹果、大枣、荔枝、香蕉等。此外还应多食用黑木耳、香菇、黑豆、芝麻等食品，也有益于补养生血。 提问人的追问 2013-10-15 23:21:55医生说食补没办法补血不知是否真是如此

李玉海副主任医师：你好，从你说的症状看是关于关于有遗传性红细胞增多症导致的贫血问题，首先建议你去医院中医科开药调理治疗，可以根据你的体质进行调理，试试吧，祝你早日康复

问：病情描述:主要症状脾大，黄疸，胆已经摘除了！应该怎么办呢？能治疗吗？会影响寿命吗？平时应该注意那些方面~

孙于谦副主任医师：您好：遗传性红细胞增多症，是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血，主要表现为贫血、黄疸、脾肿大，该病患者一般可以有黄疸，胆囊结石，目前脾脏增大，对红细胞的灭活减少，引起贫血，溶血加重，目前应切除脾，脾切除后免疫力下降，应注意预防感染，避免感冒。一般经过正规治疗，预后还是较好的，溶血严重可以补充叶酸。

问：我患有遗传性球形红细胞增多症，应该如何治疗(中医和西医)？

张隽瑜副主任医师：病情分析：你好，遗传性球形红细胞增多症是红细胞先天性膜缺陷引起的溶血性贫血中最常见的一种类型，临床表现有贫血、溶血性黄疸、脾大，感染可使病情加重，常伴胆石症。指导意见：脾切除是主要的治疗方法，它能减轻绝大多数患者的贫血，使网织红细胞接近正常，对于多数重型患者，虽然不能完全缓解但能显著改善症状。 提问人的追问 2013-01-11 22:24:35中医有治疗方法？脾切除有哪些弊端？

刘新新主治医师：病情分析：你好，遗传性球形红细胞增多症，是由于红细胞膜异常所导致的遗传性溶血性疾病，常见的症状是溶血、从而导致贫血、黄疸、脾脏肿大等症状指导意见：遗传性球形红细胞增多症治疗，在10岁以上，如果没有很明显的手术禁忌证，最好是早日切除脾脏手术治疗，切除脾脏之后能够很明显的额改善，溶血所引起的相应症状，希望我的建议对你会有一定的帮助

爱心医生：病情分析：你好，遗传性球形红细胞增多症是红细胞先天性膜缺陷引起的溶血性贫血中最常见的一种类型。指导意见：脾切除HS主要的治疗方法是脾切除它能减轻绝大多数HS的贫血劢使网织红细胞接近正常，建议你去医院咨询医生，希望我的回答能帮助你！ 提问人的追问 2013-01-11 22:23:37中医有方法治疗吗？脾切除有哪些弊端？