原发性骨髓纤维化是原因不明的造血干细胞克隆性异常，骨髓中粒系，巨核系增生为主，伴有反应性纤维组织增生，和髓外造血的骨髓增殖性疾病。原发性骨髓纤维化的寿命，根据骨髓造血组织纤维化程度的不同，寿命也是不同，中位生存期15到20年甚至更长，早期的患者没有任何症状，仅仅在体检中发现血细胞的升高。