肺囊腺瘤有什么病因 肺囊腺瘤出生后的症状

2018-09-08 06:53网络分享

一、肺囊腺瘤的病因

  CCAM是由于胎儿末端支气管的过度生长,在肺实质内形成有明显界限的病变,常累及肺叶一部分或整个肺叶,可累及单侧或两侧肺实质,90%可发生纵隔移位。

  CCAM的确切病因目前尚不完全清楚,目前最普遍的观点认为CCAM是一种错构瘤样病变,即伴有一种或多种组织成分的过度发育异常。CCAM可能是由于胎儿肺芽发育过程中受未知因素影响,局部肺发育受阻继而导致已发育的肺组织过度生长所致。Chen HW总结16例产前诊断胎儿肺部疾病,其中8例(8/16)为CCAM,5例(5/16)为BPS和3例(3/16)CCAM合并BPS的混合型病变,出现混合型病变提示CCAM和BPS可能有同一原始的胚基发育。Moerman等从4例CCAM的尸检发现,每例均有节段性的支气管缺如或闭锁,为支气管闭锁是CCAM发生的原发缺陷这一假说提供了更进一步的证据,并提出原发缺陷是在支气管肺发芽和分支过程中一种发育的受限、停止或缺损引起支气管闭锁,因闭锁而致支气管缺失。研究推测,这种缺陷可发生在胚胎发育的24天,或晚至妊娠19周。Cass等检测发现,CCAM病变与相应孕周正常胎儿肺相比较,细胞增殖系数增加2倍,凋亡体仅为1/5,由此假设,CCAM是肺发育过程中细胞增殖和凋亡失衡的结果。Fromont-Hankard等提出,神经胶质细胞衍生神经营养因子(GDNF)的异常表达导致了肺的发育停滞。也有研究表明,Hoxb-5基因的表达增强与CCAM的发生有关。Kulwa报道1例胎儿CCAM,其母亲妊娠期间有明确的酗酒史,提示酒精可能作为一种致畸原通过P450的介导及乙醇脱氢酶的抑制减少了维甲酸(RA)的生成而导致CCAM的发生。以上的文献报道为更深入地阐明CCAM的发生机制提供了依据。

二、肺囊腺瘤的病理

  CCAM的病理形态与其他类型的肺囊肿截然不同,其特征的病理改变包括:囊肿壁缺乏软骨组织和支气管腺体;囊壁被覆单层、假复层、复层立方或柱状纤毛上皮及黏液上皮;过度产生的终末细支气管结构、无肺泡分化等。Stocker等通过分析38例CCAM,按照大体和组织学形态将其分为三型:Ⅰ型占65%,病变由单个或复杂的大囊腔组成,囊腔直径多>2 cm,囊腔内衬覆假复层纤毛柱状上皮,部分上皮内含黏液细胞,囊壁较厚,包含薄层平滑肌和弹力组织,囊腔之间可见相对正常的肺泡。Ⅱ型占25%,病变由复杂的小囊腔组成,囊腔直径多<1 cm,内衬纤毛柱状或立方上皮,囊壁内无软骨及黏液腺体,囊肿之间见类似呼吸细支气管与扩张的肺泡结构,常伴发其他畸形。Ⅲ型占10%,病变为巨大的非囊性的实性病变,其内为肉眼难以辨认的微囊,镜下为细支气管样结构,衬以立方或柱状上皮,部分含有纤毛。

  依照病理改变,超声产前诊断CCAM也分为三型:Ⅰ型为大囊肿型,胸腔内见囊性肿物,囊腔直径>2 cm,无分隔,囊性肿物周边可见肺组织回声。Ⅱ型为微囊型,胸腔内见囊性肿物,表现为多个小囊肿,囊腔直径<2cm。Ⅲ型为混合型,又称多囊肺,是由较微小的囊肿与肺组织融合而成,表现为患侧胸腔内肺叶增大,回声增强、均匀,纵隔移向对侧。单纯的CCAMⅠ型、Ⅱ型预后较好,但Ⅲ型常易出现胎儿水肿,预后不良。CCAM 是由肺循环系统供血的,其病理生理学过程主要是:肿物的压迫致纵隔的移位,进而出现静脉的回流障碍,导致胎儿水肿;又因肿物的占位致肺部受压,导致肺发育不良。Davenport M等总结1995年-2001年共67例产前诊断胎儿胸部肿块,平均胎龄为21周(19-28周),其中右侧占43%,左侧占54%,双侧占3%。大囊型占40%,微囊型占52%,混合型占8%。而Adzick NS等在22例产前诊断胎儿CCAM病例回顾中提示微小病变(小于5mm)合并胎儿水肿提示预后不良;巨大病变(单一或多个,大于或等于5mm),无合并胎儿水肿预后良好;4例为巨大病变,并在随后的超声随访中完全消失(18%)。

三、肺囊腺瘤的产前诊断

  产前超声检查,由于其技术的成熟、使用广泛及监测的便利,成为CCAM首选的检查方式。系列超声研究胎儿胸腔病变有助于明确这些病变的具体类型,确定其病理生理特征,预测临床结局,并基于预后形成处理意见。由于超声波对胎儿肺部肿块的敏感性,产前确诊并不困难,但需要与BPS作鉴别,应用多普勒对肿块的血液供应来源可作为主要的鉴别要点,即CCAM血液供应为肺循环,而BPS的血液供应为体循环。1983年, Smith等首次报道了胎儿的核磁共振影像(MRI)检查。虽然超声仍然是胎儿检查的首选影像学方法,但随着MRI技术的发展,以及其无放射性损伤、多切面成像、广阔的视野及良好的软组织对比分辨率等优点,日益成为超声诊断的重要补充。已有报道提出,产前MRI对肺弛豫时间的分析评价及肺容积的测量,提供更多关于正常与异常肺发育的信息,更好地预测出生后胎儿的结果。MRI的射频波长为数米,能量仅为10-7ev,为CT的1/1010,对胎儿较安全。MRI能提示胎儿先天性结构畸形的更多细节,MRI在诊断胎儿胸部畸形,尤其是对不典型病变,或者合并多种复杂的畸形可以弥补超声诊断的不足,有助于产前对胎儿的全面评估以及娩出后治疗计划的制定。

四、肺囊腺瘤出生前的症状

  很多女性在怀孕期间都会定期进行产前检查,可以希望自己的宝宝能够健康成长,但是具体情况是不同的,有的女性在怀孕期间,如果出现了羊水过多,可能会影响到孩子健康成长,所以应该进行合理的调整,进行合理的检查和治疗,如果孩子出现了肺囊腺瘤的症状对孩子健康会有很大的影响,出生之后也可能会引起严重的,积液和水肿的产生,甚至会引起死亡的危害。

  1、 肺囊腺瘤的患者出生之后会引起严重的身体不适的症状,有的婴儿会引起出现水肿的现象,也可能会导致胸腔或者腹腔出现积液的症状,对婴儿的健康成长会有很大的影响,最后应该及时通过手术来治疗疾病。

  2、 肺囊腺肿瘤对患者的健康会有一定的影响,孩子出生之后可能会引起严重的呼吸不畅的产生,也可能会导致患者出现了,对孩子健康成长会有很大的影响,也可能会引起大多数,婴儿出生之后会死亡的现象。,

  3、 女性怀孕期间,在进行身体检查的过程中,可能会判断出胎儿出现了,肺囊腺瘤的产生,对患者影响也是非常大的,胎儿出生之后可能会引起局部流血的危害,也可能会导致患者出现了气道瘘等方面的症状。

  注意事项:婴儿如果出现了先天性的疾病,出生之后症状是非常明显的,也可能会导致严重的并发症,甚至会引起呼吸不畅,或者出现了死亡的危害,所以应该进行合理的检查,可以选择手术来缓解病情。

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