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儿童疝气一直反复怎么办,是亨特综合征吗

黏多糖贮积症2型 发布时间:2021-09-29 15:33:20

  儿童疝气作为一种危害到儿童身体健康的疾病,是困扰很多宝妈的一个问题,为何儿童疝气会一直反复,儿童疝气一直反复怎么办,是亨特综合征吗?这些问题都是宝妈急需要解决的问题,接下来我们就带着这些问题一起来看一下文章。

  疝通俗的讲就是“身上的一块肉通过一个洞跑到附近去了”,掉进去的肉可能是小肠、大网膜、卵巢输卵管等。胎儿生长过程中,身体内的一个部位随着生殖系统的发育会形成一个鞘状突起,大家可以把这个突起它理解为一个塑料袋,随着人出生后应该完全闭锁,最终形成一条索带。但出生时65%的儿童没有闭锁,出生后6个月内还会逐渐闭锁,3-4岁后就几乎不会再闭了。这个没有闭锁的鞘状突起就成为小儿腹股沟疝的原因。

  疝气的典型表现是患儿活动或哭闹时,腹股沟区或脐孔有包块突出,有的肿块甚至可以进入阴囊。患儿平卧或停止哭闹时,包块可自行或用手按压后消失。

  小儿疝气是一种自愈率非常低的疾病,就像是衣服上破了一个口,不去修补破口只会越撑越大。通常认为1岁以上的小儿腹股沟疝无法自愈,应进行手术治疗。

  儿童疝气一直反复怎么办,是亨特综合征吗?

  儿童疝气的复发率比成人略微高一些,除外手术因素,宝宝自身问题也会造成疝气的反复,如果说宝宝在疝气反复的同时,还伴有这样的一种表现,比如面容粗陋、听力减退、反复中耳炎和呼吸道感染,有的宝宝有肝脾肿大、腕管综合征的表现,各种因素综合到一起,需要考虑是不是这个罕见病——黏多糖贮积症Ⅱ型。

  黏多糖贮积症Ⅱ型也叫亨特综合征,是由于母亲X染色体上的IDS基因突变导致的疾病,如果母亲是携带者,那么所生的女儿有50%的概率成为携带者,儿子有50%的概率患病。而黏多糖贮积症Ⅱ型的男性患者所生女儿都将成为携带突变基因的携带者。

  黏多糖贮积症Ⅱ型的患者由于体内缺少可以降解糖胺聚糖,也就是黏多糖的酶艾度糖醛酸-2-硫酸酯酶,导致无法降解的糖胺聚糖在体内越积越多,会牵连到不止一个器官受损,儿童疝气一直反复只是其中之一的表现,还有可能累及五官,甚至神经,有的患儿可能影响到寿命。酶替代疗法是治疗黏多糖贮积症Ⅱ型的标准疗法,患者确诊后,宜尽早开始酶替代治疗,早期酶替代治疗可减缓疾病进展,改善患者预后。

  以上就是关于“儿童疝气一直反复怎么办,是亨特综合征吗”的相关介绍,生活中家长要多注意观察孩子的健康问题,尤其对于已经有了疝气问题的孩子,要注意观察是否有其他的伴随症状,以免是因为罕见病导致的,延误治疗会造成后面一系列的负担。

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