小儿手指伸不直是什么病，是MPS2吗

　　成人干体力活时经常会感到手指麻木而且手指伸不直，需要借助外力扳一下才行，为什么小儿也会出现手指伸不直的表现，小儿手指伸不直是什么病，是MPS2吗?

　　小儿手指伸不直是什么病，是MPS2吗？

　　小儿因为年纪小，手指伸不直的表现起初不是很明显，所以不容易被家人发现，随着年龄的增长，有的孩子会表现出手指屈曲不能伸直，有的触及会有轻压痛，伸屈时有弹跳感，而指间关节呈固定屈曲状态，移动伸展时有弹响感。

　　有的小儿除了手指伸不直还会有其他的异常表现，比如：

　　耳鼻喉：反复耳部感染(>4次/年)频繁呼吸道感染、打鼾、呼吸急促、呼吸困难、不断流鼻涕、经常咳嗽感冒、钉状牙、牙齿排列稀疏、听力障碍;

　　外貌：头形偏大、特殊面容(额头突出、宽鼻、厚唇，舌大)、身材矮小(仅适用于年龄4岁以上患儿);

　　行为：存在多动、固执、攻击性表现;

　　运动：运动障碍;

　　神经：存在认知功能下降或癫痫发作表现;

　　关节及手术史：存在关节僵硬，手指弯曲(爪形手)，有频繁的手术史，如腕管松懈术、疝气修补术、鼓膜造孔术、腺样体切除术、扁桃体切除术。

　　家长在生活中要细心观察，出现上述表现的患儿要高度怀疑是罕见病MPS2，MPS2是黏多糖贮积症2型的英文缩写，这是一种X连锁隐性遗传疾病，是由于母亲X染色体上的IDS基因突变导致的，如果母亲是携带者，那么所生的女儿有50%的概率成为携带者，儿子有50%的概率患病。而黏多糖贮积症2型的男性患者所生女儿都将成为携带突变基因的携带者。

　　黏多糖贮积症2型的患者由于体内缺少可以降解糖胺聚糖，也就是黏多糖的酶艾度糖醛酸-2-硫酸酯酶，导致无法降解的糖胺聚糖在体内越积越多，会牵连到不止一个器官受损，有的患儿可能影响到寿命。黏多糖贮积症Ⅱ型的标准治疗是酶替代治疗，患者确诊后，宜尽早开始酶替代治疗，早期酶替代治疗可减缓疾病进展，改善患者预后。

　　以上就是针对于“小儿手指伸不直是什么病，是MPS2吗”这个问题的介绍，手指对于很多人的重要性都是不言而喻的，它的健康与否在很大程度上会影响我们的生活，出现什么异常也是很容易就能够发现，家长朋友在生活中要多注意。