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小儿中耳炎反复发烧,是亨特综合征吗

黏多糖贮积症2型 发布时间:2021-09-29 16:09:16

  想必家长在带娃的时候,都遇到过这样的现象,叫孩子很多声,孩子却没有什么反应,也不愿意理你,这可能是中耳炎反复发烧导致的,有的家长会担心是否是罕见病的关系才会有中耳炎反复发烧的表现,那么今天我们就来看一看小儿中耳炎反复发烧,是亨特综合征吗?

  每个人鼻腔的后两侧各有一根咽鼓管和耳朵相通。咽鼓管有维持中耳气压平衡,引流中耳分泌物的作用。成年人咽鼓管是耳朵这一头高,鼻咽部这一头低,而且常处于塌陷状态,只有在打哈欠和咀嚼的瞬间才开放,所以成年人鼻咽部的病原体并不容易进入中耳。而儿童咽鼓管较成年人短、平、宽,当患上呼吸道感染,或婴儿吐奶、呛咳及擤鼻涕用力太猛时,致病菌非常容易通过咽鼓管进入到中耳,引起中耳炎。

  因此,每逢季节转换、气温下降时,小儿感冒增多,中耳炎的孩子也会增加。约80%的中耳炎都是由感冒引起的,但并非每次感冒都会诱发中耳炎。

  小儿中耳炎反复发烧,是亨特综合征吗

  中耳炎反复发烧如果伴有其他的异常表现,要高度怀疑是亨特综合征,也叫黏多糖贮积症2型,比如发育落后、骨骼畸形及面容粗糙,还有关节强直、爪状手、短小等异常,进行性听力减退、肝脾肿大等,这些都是黏多糖贮积症2型会有的一些表现,家长应该高度重视。

  黏多糖贮积症2型是黏多糖贮积症众多类型中的一种,是由于人体细胞的溶酶体内,降解糖胺聚糖(黏多糖)的水解酶艾度糖醛酸-2-硫酸酯酶的缺失,黏多糖不能被降解代谢,最终贮积在人体内进而导致多器官、多系统功能出现异常。

  黏多糖贮积症2型是黏多糖贮积症中最常见的类型,约占所有黏多糖贮积症的一半,其致残率较高,所以确诊和治疗都是很重要的,酶替代疗法是治疗黏多糖贮积症Ⅱ型的标准疗法,患者确诊后,宜尽早开始酶替代治疗,早期酶替代治疗可减缓疾病进展,改善患者预后。

  通过上文的讲述,相信大家对于“小儿中耳炎反复发烧,是亨特综合征吗”都有了一定的了解了,一般如果在亨特综合征患儿2岁前就能够发现并且采取积极有效的治疗手段,是可以避免患儿的神经系统受到损伤的。采取长期规范的酶替代疗法是可以阻止和延缓疾病进程的,而这就需要家长和医生的共同合作了。

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