耳壳的干性坏死

　　1.原发性纤维蛋白溶解症：本病临床上罕见，它是由于某些因素使纤溶酶原活化素的活力增强，导致大量纤溶酶原转化为纤溶酶，引起纤维蛋白原及因子V、Ⅷ等凝血因子的分解所致。临床表现为各部位的出血。原发性纤溶症常见于严重的肝病、肝移植的无肝期，因肝病时抗纤溶酶原活化素及抗纤溶酶的产生减少。另外本病也可见于肺、前列腺、子宫等严重病变，或某些药物中毒，都可发生原纤溶症，也有原因不明的原纤溶症，但脏器功能障碍并不明显，一般不会导致急性肾功能衰竭和休克，原纤溶症的主要临床表现为广泛的严重的出血。实验室检查血小板计数正常或略降低，3P试验呈阴性，优球蛋白溶解时间明显缩短，FⅧ：C正常，血小板β-TG正常。用抗纤溶剂治疗，疗效较好，而且肝素治疗无效。

　　2.纤维蛋白原生成不足症：正常血浆纤维蛋白原含量若低于60%～80%，临床上就会有出血的现象。遗传性纤维蛋白生成不足症较少见。患者终身会有不同程度的出血症状。一半的患者以出生后的脐带出血为首先症状，除此可有鼻衄、便血、吐血或尿血。大约21%的患者有关节出血，月经过多者少见。实验室检查：无血小板计数减少和纤溶亢进;凝血时间延长;纤维蛋白定量测定可完全缺乏，血液不凝固;凝血酶原时间延长。

　　3.重症肝病出血

　　〖临床分型〗

　　(1)急性型：起病急，常在数小时或1～2d内发病，病情凶险，进展迅速，出血、休克等症状明显

　　而严重。常见于急性感染、急性创伤和大手术以后、不合血型输血造成的急性溶血、羊水栓塞等原因诱发的弥漫性血管内凝血。

　　(2)亚急性型：数天至数周内发病，病情较急性型缓和。常见于各种癌肿又急性白血病、死胎滞留等。

　　(3)慢性型：起病缓慢，病程经过有时可达数月至数年。见于慢性肝病、妊娠中毒症、结缔组织病、巨大血管瘤等。临床出血轻，休克及血栓形成少见，往往需经实验室检查才发现。

　　上述临床类型常和促凝物质进入血流的量和速度有关，如促凝物质大量而迅速进入血流，则常表现为急性型，加促凝物质少量而缓慢进入血流，则常表现为亚急性或慢性型。

　　〖临床表现〗

　　(1)出血：本病的出血特点为自发性和广泛性出血。出血部位轻者可仅见皮肤出血点，重者可见广泛的皮肤、粘膜出血或血肿，也可以有胃肠道、肺和泌尿生殖系的出血。可以有暴发性的局部坏疽。其出血的特征性表现为手术切口、伤口、针刺部位渗血不止，分娩时大出血或渗血不止。临床上出血严重程度不同，脑出血、消化道大出血及肺部出血常为死亡原因。

　　(2)休克：休克或低血压常见于急性型和亚急性型，轻重不等，可短时间出现或呈不可逆性发展，多见于由血管内皮损伤所引起的弥漫性血管内凝血，组织损伤(如肿瘤、白血病)引起的本病很少并发有低血压。本病并发休克的特点是：①多数为难治性休克;②肺动脉和门静脉压升高，而中心静脉压及动脉压降低;③微循环功能障碍、血液瘀滞、毛细血管内压力升高、体液外渗、血容量减少。休克发生后会加重本病，造成恶性循环，预后差。

　　(3)栓塞：广泛性的微血管栓塞，造成血液动力学的障碍，导致各种组织和器官缺血缺氧，代谢紊乱，功能减退。栓塞的一般症状为局部充血、出血或肢端发绀，未梢部位长期栓塞可导致鼻炎、耳壳的干性坏死。内脏栓塞常见于肝、肾、肺、脑、胃肠道或同时多种器官的栓塞，表现为少尿、呼吸因难。意识紊乱、昏迷、惊厥、腹痛、腹泻与腰背痛等。

　　(4)溶血：血管内溶血可导致本病，而反之，弥漫性血管内凝血时的微血栓及纤维蛋白沉积物的形成又使红细胞变形、破碎而溶血。急性溶血时可有发热、黄疸、腰痛、血红蛋白尿，严重者有少尿或无尿。大量的溶血与出血，使临床上还可见贫血及其伴随症状。

　　(5)神经系统：颅内微血管广泛血栓形成和休克所导致的脑缺氧、水肿、出血，反映到临床上可见到一系列的神经系统症状和体征。如嗜睡、烦躁、意识障碍、昏迷、惊厥、颅神经麻痹及肢体瘫痪。脑出血、脑水肿、大动脉供血障碍可直接造成病人的死亡。

　　〖诊断标准〗

　　(1)存在可诱发弥漫性血管内凝血的原发病及有利于弥漫性血管内凝血发病的因素。

　　(2)具备两项以上的下列临床表现：①反复、严重或多部位出血倾向，不易用原发病解释;示肾、②不明原因的顽固性低血压状态或休克;③出现提肺、脑、肝、皮肤、皮下及肢体栓塞，造成微循环障碍的症状和体征，尤以与原发病不符合的急性肾功能或肺功能不全最具诊断价值;④原发病不易解释的迅速发展的进行性贫血;⑤肝素或其它抗凝治疗有效。

　　(3)实验室检查符合下列标准：①同时出现下列3项异常：一是血小板计数低于100×109/L或进行性降低;二是血浆纤维蛋白原低于150mg/dl或进行性下降;三是凝血酶原时间延长3s以上;②如上述3项实验检查中仅2项不正常，则必须有下列4项中的1～2项以上异常;凝血时间延长5s以上;3P试验阳性，或乙醇胶试验、葡萄球菌聚集试验、FDP定量其中之一异常;优球蛋白溶解时间小于70min或血浆纤溶酶原含量降低;血片中可见2%以上的碎片红细胞及各种异形红细胞。