肝功能严重损伤时尿素合成障碍导致血氨浓度升高。病理主要由肝功能影响,人体每天摄入的蛋白,在肠道中经消化分解可产生一定量的氨类。......[查看详情]
人体每天摄入的蛋白,在肠道中经消化分解可产生一定量的氨类。氨系有毒物质,但经肝脏尿素合成酶作用后合成尿素而解除毒性。此过程所需尿素合成酶中含有生物素成分,如体内生物素不足,酶活性下降,氨便不能顺利代谢,则可引起高氨血症。肝功能衰竭、终末期肝硬化等等容易导致此病发生。