肌肉发育不良

　　PBS患者的病死率较高新生儿期死亡的原因多为肺发育不良或肾发育不良在成长过程中死亡的原因多为肾衰竭

　　Druschel观察60例新生儿患者36例死亡病死率为60%在生后第l周死亡者多数因肺发育不良致死Pillion历时20年追踪14例PBS4例生后1个月内死亡2例死因是脓毒血症另2例为肾衰竭其余10例中6例年龄已过10岁6个月肾功能正常另外4例8～17岁患慢性肾衰竭其中3例是肾衰竭的晚期1970～1987年间Reinberg随访了32例 PBS患儿11例因肾衰竭在新生儿期或小婴儿期死亡尸解9例6例为肾脏弥漫性严重发育不良较长存活的10例也患肾功能不良作13例肾的组织学研究9个标本有区域性肾发育不良占整个肾实质的25%主要是由于下尿路梗阻及肾盂肾炎使肾组织受损伤影响了肾功能

　　以上的研究结果明确提示肾功能与PBS预后关系极密切早期发现及适时解除尿路梗阻防治尿路感染是争取PBS患儿长期存活的重要措施