进行性肝缩小

　　强调密切观察病情早期诊断

　　①起病8周内出现肝性脑病，神经精神症状;

　　②无慢性肝病体征;

　　③同时有严重肝功能损害临床表现;

　　④常规生化及血液学检查有肝细胞功能减退，早期ALT升高，凝血酶原时间延长;

　　⑤有肝炎接触史或药物、毒物致肝损害史;

　　⑥肝病理检查有大块肝细胞坏死。

　　对于儿童和青年应与慢性肝炎、暴发性肝炎或肝硬化鉴别。

　　爆发性肝功能衰竭凡在肝病基础上出现黄疸迅速加深、肝脏短时间内缩小、神经精神症状、转氨酶升高或胆酶分

　　离(转氨酶正常或轻度增高而胆红素增高明显)等表现都应考虑到本病的可能。

　　一 般而言，肝实质细胞发生功能障碍时，首先受损的是分泌功能(高胆红素血症)，其次是合成功能障碍(凝血因子减少、低白蛋白血症等)，最后是解毒功能障碍 (灭活激素功能低下，芳香族氨基酸水平升高等)。枯否细胞除具有强大的吞噬功能外，尚有调节肝内微循环，参加某些生化反应(如合成尿素与胰岛素降解等)，并可分泌多种细胞因子和炎症介质，对机体的防御、免疫功能有着极其重要的作用。枯否细胞受损或功能障碍将会导致肠源性内毒素血症的发生，后者又可加重肝脏损害，并引起多种肝外并发症，如DIC、功能性肾衰竭、顽固性腹水等。

　　凡 各种致肝损伤因素使肝细胞(包括肝实质细胞和枯否细胞)发生严重损害，使其代谢、分泌、合成、解毒与免疫功能发生严重障碍，此种情况称之为肝功能不全 (hepaticin-sufficiency)，患者往往出现黄疽、出血、继发性感染、肾功能障碍、肝性脑病等一系列临床综合征。肝功能衰竭(hepaticfailure)一般是指肝功能不全的晚期阶段，临床的主要表现为肝性脑病与肝肾综合征(功能性肾功能衰竭)。

　　在病程中因有多脏器受累，故临床症状复杂多样。起病急，病情演变进展迅速。

　　一.早期症状

　　1.黄疸有3个特点：

　　(1)黄疸出现后在短期内迅速加深，如总胆红素>171μmol/L，同时具有肝功能严重损害的其他表现，如出血倾向、凝血酶原时间延长、ALT升高等。若只有较深黄疸，无其他严重肝功能异常，示为肝内淤胆;

　　(2)黄疸持续时间长，一般黄疸消长规律为加深、持续、消退3个阶段，若经2～3周黄疸仍不退，提示病情严重;

　　(3)黄疸出现后病情无好转，一般规律急性黄疸型肝炎，当黄疸出现后，食欲逐渐好转，恶心呕吐减轻。如黄疸出现后1周症状无好转，需警惕为重型肝炎。

　　2.持续低热病初可有低热，黄疸出现后体温下降至正常。若与黄疸同时伴有持续性低热，提示有肝细胞坏死或内毒素血症。

　　3.一般情况极差如乏力、倦怠、无食欲，甚至生活不能自理。

　　4.明显消化道症状频繁恶心、呕吐、呃逆、明显腹胀、肠鸣音消失、肠麻痹。

　　5.出血倾向如皮肤淤斑、紫癜、鼻衄、牙龈出血，少数上消化道出血等，提示凝血功能障碍，肝功能衰竭。

　　6.腹水迅速出现因白蛋白半衰期较长(2周左右)，一般在病后2～3周才出现低白蛋白血症，病程超过2～8周者多有腹水。

　　7.性格改变如原性格开朗，突变为忧郁，或相反。睡眠节律颠倒，语言重复，不能构思，定向障碍，行为怪癖，行为怪癖，随地便溺等，均为肝性脑病征兆。继而出现意识障碍，进入肝昏迷。

　　8.进行性肝缩小、肝臭、扑翼样震颤，肌张力增高，锥体束征阳性，踝阵挛等，提示肝损害严重。

　　9.心率加快、低血压，与内毒素血症有关或有内出血。

　　二.后期症状

　　表现为肝性脑病，继而出现下列症状，其间移行阶段不易截然分开。

　　1.脑水肿当有踝阵挛、锥体束征阳性时已有脑水肿，或有球结膜水肿、瞳孔散大固定，呼吸变慢、节律不规则，视乳头水肿均示脑水肿表现。

　　2.凝血功能障碍和出血出血部位以皮肤、齿龈、鼻粘膜、球结膜及胃粘膜等常见。

　　(1)血小板质与量异常FHF时血小板较正常小，电镜可见空泡、伪足、浆膜模糊。无肝性脑病时血小板正常。因骨髓抑制、脾功能亢进、被血管内凝血所消耗，可致血小板减少。

　　(2)凝血因子合成障碍血浆内所有凝血因子均降低，尤以Ⅶ因子在肝外合成，反而增高。凝血酶原时间明显延长。

　　(3)DIC伴局部继发性纤溶血浆内血浆素和其激活物质均降低，而纤维蛋白/纤维蛋白原降解产物增加。

　　3.感染以呼吸道感染最常见，其他发泌尿感染，多为G-杆菌、G+球菌，也可有厌氧菌及霉菌感染。

　　4.肾功能衰竭FHF时肾功能异常达70%，急性肾小管坏死占半数。有高尿钠、等渗尿及肾小管坏死。与肝细胞坏死、内毒素血症、利尿剂应用不当、胃肠出血致低血容量及低血压等因素有关。有报告肾功能衰竭在FHF死因中占首位，值得注意。

　　5.电解质酸碱平衡紊乱低血钠、低血钙、低血镁、低血钾，呼吸性碱中毒、低谢性碱中毒和代谢性酸中毒等。

　　6.其他低血糖、低氧血症、肺水肿、心律失常、门脉高压及急性胰腺炎等。