尚无特效方法,应忌酒及忌食铁量高的食物。此外,应积极治疗原发疾病。对继发性糖尿病、心力衰竭、肝硬化、性欲减退等,应进行相应的对症治疗。
1、放血疗法:①C282Y纯合子,无症状但铁代谢指标异常;②肝铁浓度升高,可能造成肝损伤的HH患者。
初始治疗:只要能耐受,每周放血1-2次,每次1个单位(根据红细胞压积,大约相当于250 mg铁)。放血后红细胞压积应下降10个百分点或低于初始值的20%。
维持治疗:治疗初始阶段每进行l0-12次放血治疗后检测血清铁蛋白水平,血清铁蛋白<50 ng/mL,则停止常规放血,改为维持放血,频率宜个体化,使血清铁蛋白水平保持在25~50 ng/mL,终生维持治疗;低于25 ng/mL表明铁缺乏,应暂停放血治疗,避免出现缺铁性贫血。
2、受累器官并发症的治疗:
关节病变: 非甾体类抗炎药用以改善症状。
性功能减退:雄激素通常有效(肝纤维化患者避免应用,有发生HCC的风险)。
肝脏并发症:戒酒,尤其是肝纤维化患者;门脉高压症患者进行经典对症治疗。
糖尿病:饮食控制,口服药物,必要时应用胰岛素。
心脏并发症:对症治疗,很少进行心脏移植。
3、病行肝移植的患者。多数HH患者在围手术期因为心脏或感染等并发症发生移植后死亡。