上肢外展上举困难

　　临床表现　　1.对称性四肢近端肌肉无力，下蹲，起立，上楼梯困难，双手抬举困难;

　　2.颈肌、咽喉肌无力，抬头困难，声音嘶哑，吞咽困难。呼吸肌无力致呼吸困难，紫绀。

　　3.肌痛，颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见。

　　4.肌肉萎缩，肢体近端多见。

　　5.皮肤损害，如头面部浮肿性紫红斑等。

　　6.少数有发热、关节痛等。

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　　诊断依据

　　1.四肢对称性无力伴压痛;

　　2.血清酶活性增高，CPK、LDH均高，尤以LDH更为敏感。

　　3.肌电图上见自发性纤颤电位和正相尖波;

　　4.肌肉活组织检查见肌纤维变性，坏死，再生，炎症细胞浸润，血管内皮细胞增生等。

　　病史及症状：多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史，以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害，或有恶性肿瘤。

　　体检发现：受累肌肉压痛、无力、腱反射低。

　　辅助检查：1.血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌红蛋白含量明显增高，血清蛋白电泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半数以上患者血沉快。 2.24小时尿中肌酸排出量可显著增加,>1000mg/24小时,且与病情严重程度有关。3.肌电图：插入电位延长，可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低，时限缩短，可有大量纤颤波。多相波增多，重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相。 4.肌肉活检：示变性、坏死、炎细胞浸润，肌纤维肿胀、呈玻璃样、颗粒性或空泡性变、间质水肿，血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。 5.心电图：异常率可达40%左右，心动过速，心肌炎样表现，或出现心律不齐等。

　　鉴别：需与肌营养不良、甲状腺功能障碍、系统性红斑狼疮等相鉴别。