先天性直肠肛门发育畸形非常多见，并且类型众多，直肠盲端和瘘管的位置各异。其发病率在新生儿中为1∶1500～5000，占消化道畸形的首位。很多因素在生活中都可能导致人们患上先天性直肠肛管畸形，那么这种疾病对人们的危害是非常严重的。先天性直肠肛管畸形是一种先天性疾病，因此我们准妈妈应该了解一下该疾病的常见问题。本文就详细介绍一下先天性直肠肛管畸形是怎么回事呢。
又见“先天性”，又见“畸形”。在不少的先天性疾病当中，这两个专有名词像是附庸关系，经常出现，在先天性直肠肛管畸形中，再次要强调的是的具有遗传性的特征，同时这一次的畸形是出现在肛门上，可以很通俗地理解，嘴巴是入口，而肛门是出口，是这样比喻的话吗，当出口出现问题的时候意味着“进得去出不来”，影响正常的排遗。
肛门和直肠的发育，发生在第4周～6个月期间，胚胎长度为4～200mm阶段。在胚胎4mm时，后肠扩大与尿囊相通，形成泄殖腔，为一盲囊，中肾管开口于泄殖腔内。胚胎5mm时，泄殖腔与尾肠延伸相通。在体壁的腹侧有泄殖腔膜，系外胚层与内胚层相融合的很薄组织，使泄殖腔和体外相隔。第4周泄殖腔开始分成两部分，背侧部形成直肠，腹侧部称为尿生殖窦。其分隔过程是中胚层组织向尾侧方向生长，称为Tourneaux′s褶。间质从侧壁向内侧方向增生，称为 Rothke′s襞。两种组织结构在中间融合形成尿直肠膈。
随着泄殖腔的分隔，泄殖腔膜也被分为前后两部分，前面为尿生殖窦膜，后侧成为直肠膜，并构成原始会阴。在第7周末，尿生殖窦向外开口，第8周时直肠肛膜破裂。在此之前，从第5周开始，外胚层向内发展形成肛凹，并逐渐加深接近直肠，两者相通。生殖器官和会阴的形成与上述发育过程同时进行。
(一)泌尿生殖畸形一组报告事例中，不少伴有泌尿系畸形，其中少数是影响生命的，两成以上属于发生严重泌尿系感染，半数在泌尿系与直肠之间有瘘管存在。高位畸形发生率过半，低位为16%。因此必须早期进行系统检查，了解瘘管的部位，膀胱输尿管返流情况，要在肾功能损害之前进行矫治和早期闭合瘘管。
(二)心脏畸形由于发生肛管直肠畸形之时，恰在心血管系统发育的时期，因此伴发畸形亦多，较一般小儿发生率高20倍，常见的是四联症和室间隔缺损。
(三)胃肠道畸形无肛伴食管闭锁是常见的，发生率在10%左右。其它肠道畸形约有4%，如肠旋转不良和肠闭锁，因此，当发现消化道下段有畸形时，应仔细检查消化道上段。
上文中的内容就是介绍的先天性直肠肛管畸形是怎么回事的内容，先天性直肠肛管畸形是一种先天性疾病，因此我们准妈妈应该了解一下该疾病的常见问题，提前做好预防， 治疗根据直肠肛管畸形的类型不同，治疗方法亦不同，但都必须手术治疗。肛管直肠闭锁则应在出生后立即手术。那工作还请患者能够选择一种为有效的治疗方法。
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