原发性硬化性胆管炎是慢性疾病的一种，造成原发性硬化性胆管炎的原因有诸多要素，主要表现因人而异，多出现在年轻男性身上，那么来看看原发性硬化性胆管炎到底是什么，出现的症状是什么，以及它的治疗方法。

原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种以肝内外胆管进行性炎症和纤维化为特征，导致多灶性胆管狭窄的慢性疾病，慢性胆汁淤积症是自身免疫性肝病的主要临床表现。

PSC是一种来源不明的进行性疾病。细菌、毒素、病毒感染、免疫和遗传因素可能是PSC的病因。PSC与炎症性肠病(IBD)的高度相关性提示PSC与IBD可能存在共同的发病机制。结肠黏膜屏障异常可导致门静脉菌血症、毒性代谢产物或胆汁酸吸收异常。呼肠孤病毒和巨细胞病毒(CMV)是可能的病因，并且PSC与呼肠孤病毒诱导的小鼠胆汁淤积相似。免疫介导的胆道损伤仍然是PSC最可能的原因。汇管区CD3+T细胞、血清自身抗体浸润、胆管上皮细胞HLA异常表达均支持免疫介导过程。

PSC自然病史：约40%的患者在诊断时无症状。当症状出现时，最常见的是疲劳、瘙痒、黄疸和腹痛，但表现可能因个人而异。20%的患者会出现与肝脏相关的症状，如肝脾肿大。

PSC的诊断与治疗：胆管造影仍是PSC诊断的金标准。典型的影像学表现为肝内外胆管多灶短节段狭窄。狭窄的上部可扩张，呈串珠状。磁共振胰胆管造影(MRCP)是常用的检查方法，内镜逆行胰胆管造影(ERCP)也常被使用。肝活检可能与本病相符，但不一定是诊断所必需的。有胆汁淤积症生化特征但胆道造影正常的患者需要肝活检以确定是否存在小胆管PSC。

原发性硬化性胆管炎慢性胆汁淤积性疾病，该病的发病机制有很多因素，常见于年轻男性，并且很多人在诊断时无症状，表现也因人不同，可能有肝脾肿大、疲劳等，常用的检查有磁共振胰胆管造影。