肝内管结石占胆石症的比例虽然不高，但不意味着真正发病率的降低。绝大多数肝内胆管结石是胆红素钙结石，其病因学与饮食、胆道感染及胆道寄生虫密切相关。因此复发率很高。随着影像诊断的进步，早期、轻型、局限性的肝内胆管结石发现率增加，其发病机制与胆囊结石相同，已引起人们的重视。

肝内胆管结石的病因除了与胆汁淤滞、细菌感染及胆道寄生虫密切相关外，还有先天性病因，如肝内胆管解剖变异、汇入左肝管的右侧分支开口常有狭窄，并发感染及结石形成。还有先天性胆管囊肿，尤其Ⅳ型、I型与V型常并发肝内结石，其他尚有不当的胆肠吻合术后及吻合口狭窄及继发于损伤性胆管狭窄者，均是肝内胆管结石发生的病因。肝胆管结石的基本病理改变包括结石、胆管狭窄与扩张、胆管黏液腺增生与大量黏液分泌、神经生长因子蛋白的产生在内的慢性增殖性胆管炎与肝实质的纤维化萎缩，急性期的化脓性炎症，胆管溃疡，胆道出血，胆砂性血栓，累及门静脉分支的血栓形成，减少门静脉血流，加重肝叶萎缩及能量代谢损害，使胆酸合成及胆红素合成能力下降，导致再生结石，胆道梗阻(结石、狭窄、返流)感染致胆汁性肝硬化、门静脉高压症、肝门区侧支循环形成，甚至上消化道出血，还有迟发性肝胆管癌的发生。

目前对于肝内胆管结石，手术治疗仍是主要的治疗手段。其治疗方式目前已转变为肝叶段的规则性切除及多途径经内镜取石。胆肠吻合已降为辅助的手术治疗方式，即病灶切除为主，辅以解除梗阻、通畅引流，当发现肝内胆管结石时应及时进行治疗，以免延误病情。