肺朗格汉斯细胞组织增生症(PLCH)的预后因个体差异而异,其病程不可预测,比如自然病程与个体差异、症状轻重与预后关系、治疗措施对预后的影响等。
1.自然病程与个体差异:肺朗格汉斯细胞组织增生症的自然病程和预后在不同患者之间存在显著差异,部分患者病情可能自然缓解,而另一部分患者的病情可能进行性发展,导致严重的呼吸功能衰退和其他并发症。因此,预后的好坏很大程度上取决于患者的个体差异。
2.症状轻重与预后关系:当患者症状轻微或无症状时,预后通常较好,特别是当患者停止吸烟后,病情可能会趋于平稳或自行改善。:对于症状严重的患者,如反复发生气胸、合并呼吸衰竭和肺动脉高压等,预后通常较差,可能需要更积极的治疗措施,如肺移植等。
3.治疗措施对预后的影响:戒烟是肺朗格汉斯细胞组织增生症的首要治疗措施,约50%75%的患者在戒烟后6-24个月病情稳定或好转,症状缓解,影像学病变部分或完全消失。对于有全身症状、影像学或肺功能恶化的患者,可经验性应用糖皮质激素治疗。然而,激素的疗效尚未得到完全证实。对于戒烟后无缓解或对激素治疗无反应的多器官受累患者,可考虑使用细胞毒药治疗。但细胞毒药的疗效也尚不清楚。
综上所述,肺朗格汉斯细胞组织增生症的预后受多种因素影响,对于该病患者,应尽早进行诊断和治疗,以改善预后。同时,患者也应积极配合医生的治疗建议,如戒烟、药物治疗等,以延长生存时间和提高生活质量。
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