原发性胆汁性肝病是什么病

原发性胆汁性肝病是一种自身免疫性肝病，常见类型有原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎等。

1. 原发性胆汁性胆管炎：是一种慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病，主要由自身免疫系统攻击肝内小胆管，导致胆管炎症、破坏和胆汁排泄受阻。病因尚不明确，可能与遗传、环境及免疫因素有关。早期症状多不明显，部分患者可能出现乏力、瘙痒等，随病情进展可出现黄疸、脂肪泻、骨质疏松等。诊断依靠血清学检查、自身抗体检测及肝脏组织活检等。治疗主要目标是缓解症状、延缓疾病进展，常用药物有熊去氧胆酸等。

2. 原发性硬化性胆管炎：是一种病因不明的慢性胆汁淤积性疾病，特征为肝内外胆管弥漫性炎症和纤维化，导致胆管狭窄和闭塞。常与炎症性肠病相关，尤其是溃疡性结肠炎。患者可能出现黄疸、右上腹疼痛、瘙痒等症状，还易并发胆管炎、胆结石等。诊断需结合临床表现、影像学检查如磁共振胰胆管造影MRCP等。治疗手段有限，主要是对症治疗，严重时可能需肝移植。

日常要保持健康的生活方式，均衡饮食，避免油腻、刺激性食物，保证充足睡眠，避免劳累。定期复查肝功能、腹部超声等指标，以便及时发现病情变化并调整治疗方案。若出现症状加重或新症状，应及时就医。