抗体缺陷为主的免疫缺陷主要有 X 连锁无丙种球蛋白血症、普通变异型免疫缺陷病、选择性 IgA 缺陷等。
1.X 连锁无丙种球蛋白血症:是最常见的原发性抗体缺陷病,男性发病,表现为外周血 B 细胞明显减少或缺如,血清免疫球蛋白 GIgG、免疫球蛋白 AIgA和免疫球蛋白 MIgM水平显著降低或缺乏,患者易反复发生化脓性细菌感染。
2.普通变异型免疫缺陷病:较 X 连锁无丙种球蛋白血症少见,男女均可发病,多在儿童后期或青少年期发病,表现为血清 IgG 水平降低,IgA 和 IgM 可正常或轻度降低,患者反复发生呼吸道感染、胃肠道感染等,且感染症状相对较轻,病程较长。
3.选择性 IgA 缺陷:是最常见的选择性抗体缺陷病,可单独存在或与其他抗体缺陷同时存在,患者血清 IgA 水平显著降低或缺乏,而 IgG 和 IgM 水平正常,常反复发生呼吸道和胃肠道感染,部分患者可伴有自身免疫性疾病或过敏性疾病。
注意,抗体缺陷为主的免疫缺陷病患者应注意避免接触感染源,保持良好的个人卫生习惯,如勤洗手、避免去人员密集场所等。定期进行免疫功能检测,根据检测结果及时调整治疗方案。如有感染症状应及时就医,在医生的指导下合理使用抗生素等药物进行治疗。同时,患者家属应给予患者足够的关心和支持,帮助患者树立战胜疾病的信心。
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