严格的说，原发性胆汁性肝硬化经常与其他免疫疾病共存，如风湿性关节炎和干燥综合征。这在中年女性中更常见，早期症状轻微，患者总体情况良好，食欲和体重没有明显下降，大约10%的病人没有症状，但是有些病人会有一系列的症状和体征。
原发性胆汁性肝硬化的原因尚不清楚，它可能是由持续感染病毒、细菌、真菌等引起的，环境毒理因素或毒物，从而导致免疫调节紊乱或自身免疫反应，并最终导致胆管损伤，中年女性中更常见，原因不明的皮肤瘙痒。长期胆汁淤积减少胆汁酸的分泌和排泄，从而导致脂肪和脂溶性维生素的吸收障碍，并导致腹泻、皮肤粗糙和夜盲症、骨软化症、骨质疏松症和出血倾向。
原发性胆汁肝硬化早期怎么办：
1、适当休息，避免疲劳，.吃高蛋白、高碳水化合物、高维生素和低脂肪的饮食。
2、补充脂溶性维生素，包括维生素A、维生素D、维生素E和维生素K ，长期服用熊去氧胆酸，熊去氧胆酸增加胆汁酸分泌，调节胆汁成分，降低胆汁中的胆固醇和胆固醇酯，并有助于胆汁排泄。
3、服用皮质类固醇，如泼尼松，也称为激素。激素可以减轻小胆管和毛细胆管的炎症，减少胆汁淤积，服用硫唑嘌呤、环孢素A等抗免疫药物。
根据个人情况，给予正确的治疗措施。根据常识，早期原发性胆汁性肝硬化患者治疗效果良好， 另外，在恢复期，病人应该注意自己的个人饮食，多吃一些高蛋白低脂肪的食物，多吃水果和蔬菜，同时，戒掉辛辣食物，戒烟戒酒，并注意饮食卫生，防止腹泻，应该心态平和，积极配合治疗。