全身性硬皮病是什么病

发布时间:2023-08-18 17:31:00
沈征宇主任医师 上海交通大学医学院附属第九人民医院

全身性硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维化为特征的结缔组织疾病,又称为系统性硬化症。

全身性硬皮病属于自身免疫性弥漫性结缔组织疾病的一种,患者往往表现为局限性硬皮病,有片状的硬皮、带状的硬皮等表现,系统性硬皮病范围比较广,程度比较重。另外患者的皮损往往表现为圆形、长圆形或者不规则形状的淡红色、紫红色水肿。全身性硬皮病可能会导致患者出现其他脏器受损,有可能会引起肺纤维化导致肺功能下降呼吸困难,另外有可能会导致心脏受累引起心肌炎、心包炎导致心脏功能下降,出现心衰的症状。

临床对于相关疾病主要是采取药物治疗,针对病情较为严重的患者可使用糖皮质激素缓解临床表现,常用的药物有醋酸泼尼松片、甲泼尼龙片等。而对于存在自身免疫的患者还需要使用免疫抑制剂,比如甲氨蝶呤片、环磷酸酰胺片等。

全身性硬皮病患者日常生活中需要做好保暖措施,避免过度劳累,同时注意调整情绪,积极接受治疗,避免病情持续加重危及生命。

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