血友病的发病原因主要是什么

发布时间:2015-11-16 15:54:13
李慧娟副主任护师 驻马店市中心医院

第一次知道血友病是在电视上看到的,当时主角受了伤,但是血止不住了,一直流不止,这是第一次知道这种病,它是由于先天性凝血因子的缺乏才会导致出血性疾病,当时感觉这种事情是很神奇的,现在知道了,如果血友病不及时治疗的话是会出现生命危险的,那么,你知道血友病的发病原因是什么吗,下面就为大家介绍一下吧。

血友病是一种遗传病,它跟家族的患病率是相关的。其中甲型血友病,又叫做抗血友病球蛋缺乏症或者是第Ⅷ因子缺乏症。它的主要表现为出血倾向,其中出血特点为:第一缓慢持续渗血;第二多发生于轻微创伤之后;第三出血部位广泛,常常会反复发生,还会形成血肿,并会有节变形,他们死因多为颅内出血。而正常的血液凝结是血液中很多物质共同作用的结果,其中会有一些物质叫作凝血因子。

而且如果一种凝血因子数量缺乏就会可能发生出血时间延长现象。而患有血友病的人的凝血因子比正常人要少,所以血管破裂后血液不容易凝结,最后导致出血难止。如果按照患者所缺乏的凝血因子类型,就可以将血友病分为甲型、乙型、丙型三种。并且甲型血友病患者血浆中缺乏第Ⅷ因子,而乙型血友病患者血浆中缺乏第 Ⅸ因子,其中丙型血友病患者是血浆中缺乏第Ⅺ因子。

一般有血友病的患者会有家族史,而且遗传性凝血机制障碍性疾病一般是指具有家族史,它们自婴幼儿起就有出血症状,常常会是单一凝血因子缺泛。并且其中以血友病和血管性血友病为多见。

因为血友病是一组遗传性出血性疾病,它会包括血友病A、血友病B和因子XI缺乏症。并且血友病在先天性出血性疾病中最为常见。而其中呢又会以血友病甲最为多见,大约会先天性出血性疾病的85%。并且一般会认为血友病A、B和因子XI缺乏症的发病率之比是16:3:1。

上面所介绍的就是血友病的发病原因,相信大家已经有所了解了,另外想要告诉大家,血友病是对身体有很大危害的,它在前期是不会显现出来的,所以,大家要提高注意力了,如果出现相关的症状,就要及时到医院进行治疗,以免错过治疗之间,大家一定要注意哦。

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