LPCT(轻链型淀粉样变性)的临床表现多样,主要累及肾脏、神经系统、血液系统以及心脏和肝脏。
1.肾脏:患者常表现为小分子蛋白尿,伴随急性或慢性肾功能不全。部分患者还可能出现完全性或不完全性范科尼综合征(Fanconi syndrome, FS),这是一种肾小管功能障碍的疾病,表现为氨基酸尿、葡萄糖尿和磷酸盐尿等症状。
2.神经系统:通常会导致周围神经病变和自主神经功能障碍,表现为感觉异常、肌肉无力和血压不稳定。
3.血液系统:LPCT患者的诊断通常与血液疾病相关。例如,6例患者被诊断为伴有肾脏损害的单克隆γ球蛋白病(MGRS),而3例患者则患有多发性骨髓瘤(MM)。这些疾病都与异常的免疫球蛋白轻链沉积有关,这会进一步导致组织损伤和器官功能衰竭。
4.心脏和肝脏:当患者心脏受累时,可能出现心力衰竭的症状,如呼吸困难、水肿和疲劳。肝脏受累则可能导致肝功能异常,表现为黄疸、腹水和肝区疼痛。
综上所述,LPCT的临床表现复杂多样,涉及多个器官系统。早期诊断和治疗对于改善病况至关重要。