先天性胆总管囊肿的临床表现主要有腹痛、黄疸、腹部肿块等，部分患者还可能出现恶心呕吐、发热等。
1. 腹痛：
常为间歇性发作，多位于右上腹，疼痛程度不一，可为钝痛、胀痛或绞痛。这是由于囊肿对周围组织的压迫以及胆汁排泄不畅等原因引起。疼痛发作时，患者可能会伴有烦躁不安等表现，严重时会影响日常生活和休息。
2. 黄疸：
表现为皮肤和巩膜黄染，尿液颜色加深，粪便颜色变浅。黄疸的出现是因为囊肿导致胆管梗阻，胆汁排泄受阻，胆红素反流入血所致。黄疸可呈间歇性或持续性，部分患者在黄疸出现时还可能伴有瘙痒等不适。
3. 腹部肿块：
通常在右上腹可触及肿块，肿块大小不一，表面光滑，有囊性感。这是由于胆总管囊肿本身的占位性病变所导致。肿块可随呼吸上下移动，有时在疼痛发作时肿块可能会更加明显。
4. 恶心呕吐：
多在腹痛发作时伴随出现，是由于胃肠道受到刺激，引起胃肠功能紊乱所致。呕吐物一般为胃内容物，严重时可能会吐出胆汁。
5. 发热：
相对较少见，多是由于囊肿内胆汁淤积，继发感染引起。发热时体温可升高至38℃以上，同时可能伴有寒战等全身症状。
若出现上述相关症状，应及时就医，进行详细检查，明确诊断后，需根据具体病情，在医生的指导下选择合适的治疗方案，以保障身体健康。