2013-08-02 1人回答
性别:男年龄:17岁
健康咨询描述:弟弟近段时间身体不适,去医院就诊,医生说弟弟得了先天性肝纤维化,我们非常担心但有不懂,我想了解一下。
想得到怎样的帮助:请问什么是先天性肝纤维化?
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病情分析:
您好,先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形,以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征,病程后期一般均会导致门脉高压症,50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。