了解Alagille综合征

我想问一下大家对这种病了解多少?相信很多人都不知道吧。其实这种病是一种先天性的发育不良，下面是一篇关于它的发病原因及怎样去预防它的各种表现。让我们一起来看下面的文章。你就能够有个大体了解。

(一)Alagille综合征是什么?

Alagille综合征又称先天性肝内胆管发育不良征，动脉-肝脏发育不良综合征;Watson-Alagille综合征。

(二)Alagille综合征是由什么原因引起的?

先天性肝内胆管发育不良症，表现为肝脏明显肿大，显微镜下大多数门管区无胆管，有时可见发育不良的胆管，多无明显管腔，伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化，睾丸可见间质纤维化等。

(三)Alagille综合征有哪些表现及如何诊断?

根据典型症状及肝活检才能确诊。具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病：

1.肝内胆管发育不全。

2.周围肺动脉狭窄。

3.典型的面部特征。

4.脊柱前弓分裂。

5.直系亲属中有一人以上患Alagille综合征。

(四)Alagille综合征应该做哪些检查?

肝活检可以确诊。

(五)Alagille综合征可以并发哪些疾病?

在出现新生儿胆汁郁积性黄疸的AGS儿童肝脏疾病的预后较差。但是，严重的肝脏并发症可能到肝脏疾病晚期才能出现，需要终生随访。

(六)Alagille综合征治疗前的注意事项

无特殊疗法，可给予消胆胺或中药，以治疗胆汁淤积，并补充脂溶性维生素。

相信大家看了上面的Alagille综合征后应该知道了吧，其实这种疾病没有什么特殊的治疗方法，它主要是胆汁淤积，只要我们能够多补充脂溶性维生素的话，就可以很好的预防它了。然而，虽然这种疾病容易预防，但我们也要了解它可以引发哪些疾病，更好的保护我们的家人和朋友。