发病机制尚未完全阐明。认为其发病与癌毒素、感染、代谢紊乱和营养障碍无关，可能与自身免疫或癌肿所引起的免疫反应有关。神经肌病的病程与癌肿间无固定的相互关系，神经肌病的病变严重性与癌肿大小及生长速度也不相平行。有的症状可在癌肿症状出现之前出现，甚至以神经肌肉症状为主诉而就医，经系统检查方面发现癌肿。常见于肺癌，其次为乳腺癌。其他消化道癌、宫颈癌、直肠癌、前列腺癌、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等亦可见到。