白化病的原因及影响

2013-05-15 16:24:26

相华 主治医师 国药同煤总医院

相信在我们的生活中,也听说过白化病吧。它是一种很常见的疾病,它的发病原因是由于身体缺乏一种叫做酪氨酸酶的激素。但是缺乏这种激素会对身体造成什么影响呢?大家想过没有呢?下面一起来了解一下。

(一)什么是白化病

如果眼睛又问题,对人们来说这是一个很大的障碍,它的不方便使我们被迫放弃了很多理想,甚至于在这个社会里找份工作都要比别人难上加难。所以在社会这个广大的家庭中,如何去关心,关爱白化病患者,下面我们先了解一下什么是白化病。

白化病(albinism)是一种较常见的皮肤及其附属器官黑色素缺乏所引起的疾病,由于先天性缺乏酪氨酸酶,或酪氨酸酶功能减退,黑色素合成发生障碍所导致的遗传性白斑病。这类病人通常是全身皮肤、毛发、眼睛缺乏黑色素,因此表现为眼睛视网膜五色素,虹膜和瞳孔呈现淡粉色,怕光,看东西时总是眯着眼睛。皮肤、眉毛、头发及其他体毛都呈白色或白里带黄。人们将这类病人俗称为“羊白头”。白化病属于家族遗传性疾病,为常染色体隐性遗传,常发生于近亲结婚的人群中。

早期的研究者对于白化症的成因有许多不同的推论,不过都不太正确。直到二十世纪初叶,科学家才真正的肯定白化症是由于控制酪氨酸酶的基因异常导致的,一种黑色素生成过程有缺陷的先天性代谢异常,属于体染色体隐性遗传病,属于单基因遗传疾病(酪氨酸酶能将酪氨酸转化为黑色素)。白化症患者所缺少的黑色素(melanin) ,是在色素细胞(melanocytes)中制造出来的。

而人类的色素细胞主要存在于皮肤、毛囊及眼睛,其功能的正常与否又和酪氨酸酶(tyrosinase)的活性有密切的关联,这是因为酪胺酸是形成黑色素的原料,需要酪氨酸酶做为催化连串生化反应步骤的火车头;由于黑色素的生成过程颇为复杂,往往会牵连其他器官系统的病变,例如视神经纤维走向的异常、出血倾向、免疫异常及蜡样脂质堆积 (某种罕见的脂肪病变)等现象;不过除了视神经病变之外,其他都相当少见。 这体现了基因通过控制酶的合成来控制代谢过程,进而控制生物体的性状。

眼镜是每个人的心灵窗口,只有通过眼睛才能看到世界的精彩,知道什么是五彩缤纷。如果身边有遇到白化病的朋友,请多多的关心一下他们。让他们感受到我们的温暖。

(二)白化病对人体有什么影响

白化病会影响我们的日常生活,不管是学习,工作,还是就业和婚姻上,都会遇到困难和遭到别人的歧视。生活中会遇到白化病患者,身边的人会投来异样的眼光。不要因为别的眼光而改变自己。努力做好自己的事,不要去管路人风言风语。

皮肤白化病对病人的影响以眼损害最为明显。多数病人视力严重低下,大部分病人接近或达到法定“盲”的范围(20/200~20/400),可有近视、远视、散光、眼球震颤等表现,且难以由佩戴眼镜等有效矫正,严重者可能失明。这使得他们的学习和生活非常不方便,也不能适应多种工作和职业的要求。

病人的皮肤由于缺乏黑色素的保护,极容易被日光中的紫外光晒伤,经常暴露在太阳光下可能会导致皮肤癌的发生,因此他们不适宜暴露于阳光下的室外作业。

不容忽视的另一个影响是白化病病人可能存在的心理问题。他们特殊的外表、陌生人不友好不容纳的态度、同龄人对他们的排斥都将使他们产生强烈的自卑感,久而久之会影响到他们的身心健康,甚至造成性格扭曲。成年白化病病人在学习、就业、工作﹑婚姻等问题上也会遇到困难和歧视。同时,白化病病人也会给家庭带来很大的负担和心理压力,对患儿以后学习、生活、工作的担心,对可能再次生育患儿的忧虑,都可能直接影响整个家庭的生活质量。

  白化病患者也是这个社会的一员,他们对社会也能起到重要的作用。我们不能对他们存在偏见,因为社会上人人平等。我们应该要给予它们更多的关怀和希望。因为他们仍是推动当今社会快速发展的成员,让我们一起努力吧,做一个对社会有用的人!