小洛克白化病的病情及日常护理

2024-03-25 16:19:59

马爽 副主任医师 北京中医药大学东直门医院

小洛克白化病一般分为两大类,一种是比较常见的眼睛皮肤白化病,意思就是说病人的身体本身不能制造黑色素。另一种则是伴有异常免疫系统的白化病,这类白化病则包括海-普综合征,谢迪亚克-东综合征,克罗斯综合征,格里塞利综合征,这类白化病呢则是和黑色素以及其它细胞蛋白的缺陷有关。

一般白化病就是表现为比较多是因为近亲结婚所引起,为常染色体隐性遗传方式。这个意思就是指白化病人的双亲都携带了白化病基因,病人的父母亲本身不发病。如果父母双方同时遗传有携带的致病基因给子女的话,那么他们的子女就会患病,而且子女中男女患病机会均等,这种患病情况的发生几率大概是1/4。有一种白化病类型是以眼睛损害为主的,这个类型的白化病被称为眼白化病,它表现为X连锁隐性遗传,是由母亲所携带的白化病基因,它遗传给女儿一般不患病,但是遗传给儿子时候就会患病,那么这种白化病传递的概率是1/2。

此病是皮肤、毛发、眼角色素缺乏的一种先天性皮肤病。患者由于全身皮肤色素缺乏,致使内皮毛细血管显露而呈现红色,对紫外线高度敏感,约较正常人高6-12倍,毛发呈纯白色、银色、淡白色、黄白色等。有涓丝样光泽,并且纤细如丝。眼睛具有特征性,伴有白的或淡黄色的眉毛和睫毛。由于缺乏色素, 小儿期虹膜为透明淡灰色,瞳孔为红色,成人期呈青灰色、淡褐色。有昼盲状态。白化病人因为情况跟正常人不一样,所以很容易受到社会人士的歧视,心理压力较大。

白化病的主要危害是对视力的损害,部分白化病患者因并发免疫缺陷或肺纤维化,可在幼年或中年死亡,是需要干预的严重遗传病之一。局部白化病病情虽然不是很严重,但病变若发生在面部或肢体远端,严重影响外观。白化病患者的日常衣着应当以纯棉、宽松质地的衣物为最佳,对于尼龙、纤维质地的衣物应当要尽量的避免穿着。

在日常生活中白化病患者应当要戒掉一些不良习惯,如:吸烟、饮酒等。饮食是白化病患者护理的一大重要因素,白化病患者的饮食应该多食用一些清淡的食物,不宜食用一些辛辣、刺激性强、生冷以及油腻的食物。

当白化病患者外出时同样也要做好相应的护理措施,适当的日晒对于白化病患者来说是有益的,但是长期处于暴晒阶段下则会导致白化病患者的病情出现加重的情况。白化病患者的治疗疗程通常较长,并且治疗起来相对于其他疾病来说也更加困难,但是白化病患者在接受治疗后不宜中途放弃治疗。