白化病代谢途径 主要为黑色素代谢异常

每次在外晒上一阵子，回来总会发现我们的皮肤会黑了一点，许多女孩子会因为这种情况而烦恼。事实上，变黑是机体的一种保护机制。你知道吗?有这样一群人，他们由于先天性的原因，不能长期暴露于阳光底下，他们的体内没有黑色素的保护，一旦暴露，很有可能会发生皮炎或者皮肤癌，这便是白化病患者。

白化病是一种先天性遗传病，这种疾病由于基因的缺陷让患者体内无法合成黑色素，从而使患者从头发到皮肤都呈现出淡白的现象。

正常的人体内黑色素是由黑色素细胞所形成，这主要是由于黑色素细胞内存在有黑素小体，而黑素小体内存在有酪氨酸酶。酪氨酸酶可以将酪氨酸转化为黑色素，从而使人体的头发或者皮肤呈现出一定的黑色。而白化病患者体内由于这一基因的缺陷，导致酪氨酸酶不能合成，从而导致黑色素的合成发生障碍而发病。

白化病属于常染色体隐性遗传病，患者的父母可能都没有患病，都是由于双方都携带有白化病的隐性致病基因，又刚好同时传给了他们的后代，那么他们的后代便会患上白化病。这种情况大多发生在近亲结婚的家庭里。一般来说，两个隐性基因的携带者结婚，其后代有四分之一的概率可能会患病。

综上所述，白化病是由于先天基因异常导致患者体内的酪氨酸酶无法正常合成所引起的黑色素合成障碍性疾病。患者从出生开始便可表现出明显的疾病现象。另外，本病的患者要注意对自己皮肤和眼睛等部位的保护，尽量避免长时间暴露在阳光底下。